Síndrome de la persona rígida

Content

• Símptomes
• Tractament

En la síndrome de la persona rígida, l’individu té una rigidesa intensa que es pot manifestar a tot el cos o només a les cames, per exemple. Quan es veuen afectats, la persona pot caminar com un soldat perquè no pot moure els músculs i les articulacions molt bé.

Es tracta d’una malaltia autoimmune que es manifesta generalment entre els 40 i els 50 anys i que també es coneix com a síndrome de Moersch-Woltmann o en anglès, síndrome de Stiff-man. Només al voltant del 5% dels casos es produeixen en la infància o l’adolescència.

La síndrome de la malaltia de la persona rígida es pot manifestar de 6 maneres diferents:

1. Forma clàssica on afecta només la part baixa de l’esquena i les cames;
2. Forma variant quan es limita a només 1 membre amb la postura distònica o cap enrere;
3. Forma rara quan es produeix rigidesa a tot el cos a causa d’una encefalomielitis autoimmune greu;
4. Quan hi ha un trastorn del moviment funcional;
5. Amb distonia i parkinsonisme generalitzat i
6. Amb paraparesi espàstica hereditària.

Normalment, la persona que té aquesta síndrome no només té aquesta malaltia, sinó que també té altres malalties autoimmunes com la diabetis tipus 1, la tiroide o el vitiligen, per exemple.

Aquesta malaltia es pot curar amb el tractament indicat pel metge, però el tractament pot trigar molt de temps.

Símptomes

Els símptomes de la síndrome de la persona rígida són greus i inclouen:

• Espasmes musculars continus que consisteixen en petites contractures en determinats músculs que la persona no pot controlar, i
• Rigidesa marcada en els músculs que pot fer trencar les fibres musculars, luxacions i fractures òssies.

A causa d'aquests símptomes, la persona pot tenir hiperlordosi i dolor a la columna vertebral, especialment quan els músculs de l'esquena es veuen afectats i poden caure amb freqüència perquè no es pot moure i equilibrar correctament.

La intensa rigidesa muscular sorgeix generalment després d’un període d’estrès com a nou treball o haver de realitzar feines en públic, i la rigidesa muscular no es produeix durant el son i les deformitats als braços i a les cames són freqüents a causa de la presència d’aquests espasmes, si la malaltia es produeix. no es tracta.

Malgrat l’augment del to muscular a les regions afectades, els reflexes tendinosos són normals i, per tant, el diagnòstic es pot fer amb proves de sang que busquen anticossos específics i electromiografia. També s’han d’ordenar radiografies, ressonàncies magnètiques i tomografies per excloure la possibilitat d’altres malalties.

Tractament

El tractament de la persona rígida s’ha de fer amb l’ús de fàrmacs com el baclofè, el vecuroni, la immunoglobulina, la gabapentina i el diazepam indicats pel neuròleg. De vegades, pot ser necessari romandre a la UCI per garantir el bon funcionament dels pulmons i el cor durant la malaltia i el temps de tractament pot variar de setmanes a mesos.

També es pot indicar la transfusió de plasma i l’ús d’anticossos monoclonals anti-CD20 (rituximab) i que té bons resultats. La majoria de les persones diagnosticades d’aquesta malaltia es curen en rebre tractament.