Progressió i perspectives per a la macroglobulinèmia de Waldenstrom

Content

• Progressió
• Opcions de tractament
• Quimioteràpia
• Teràpia dirigida
• Immunoteràpia
• Plasmapheresis
• Perspectiva
• A emportar

La macroglobulinèmia de Waldenstrom (WM) és una forma rara de càncer de sang que causa massa glòbuls blancs anormals, coneguts com a cèl·lules limfoplasmàtiques, a la medul·la òssia.

També coneguda com a malaltia de Waldenstrom, es considera que un tipus de limfoma limfoplasmàtic o limfoma no Hodgkin de creixement lent.

Cada any, al voltant d’entre 1.000 i 1.500 persones als Estats Units reben diagnòstics de WM, segons la American Cancer Society. De mitjana, les persones normalment reben el diagnòstic d’MM als 70 anys.

Tot i que no hi ha cap cura actual per a la malaltia muscular, hi ha tractaments que poden ajudar a gestionar els símptomes.

Si se us proporciona un diagnòstic de WM, aquí hi ha què saber sobre les taxes de supervivència i les perspectives a mesura que navegueu als passos següents.

Progressió

La WM s'inicia en els limfòcits o en cèl·lules B. Aquestes cèl·lules canceroses s’anomenen limfoplasmacatoides. Són semblants a les cèl·lules canceroses del mieloma múltiple i al limfoma no Hodgkin.

En la MM, aquestes cèl·lules creen grans quantitats d’immunoglobulina M (IgM), un anticòs utilitzat per combatre la malaltia.

Massa IgM pot espessir la sang i crear una condició anomenada hiperviscositat, que pot afectar la capacitat de funcionament adequat dels òrgans i dels teixits.

Aquesta hiperviscositat pot provocar símptomes habituals de la MM, inclosos:

• problemes de visió
• confusió
• mareig
• mal de cap
• pèrdua de coordinació
• fatiga
• falta d'alè
• sagnat excessiu

Les cèl·lules afectades per WM creixen principalment en medul·la òssia, cosa que dificulta que el cos produeixi altres cèl·lules sanes sanes. El seu nombre de glòbuls vermells pot disminuir, creant una malaltia anomenada anèmia. L’anèmia pot causar fatiga i debilitat.

Les cèl·lules canceroses també poden causar escassetat de glòbuls blancs, cosa que us pot fer més vulnerable a les infeccions. També pot patir sagnat i contusions si cauen les plaquetes.

A diferència d’altres tipus de càncer, la WM no té un sistema d’escenificació estàndard. L’abast de la malaltia és un factor a l’hora de determinar el tractament o avaluar les perspectives d’un pacient.

En alguns casos, especialment quan es diagnostica per primera vegada, la malaltia muscular no presenta símptomes. En altres ocasions, les persones amb tracció muscular poden presentar símptomes com:

• pèrdua de pes
• ganglis limfàtics inflamats
• suors nocturns
• febre

L’augment dels nivells d’IgM pot donar lloc a símptomes més greus com la síndrome d’hiperviscositat, que pot provocar:

• mala circulació cerebral
• problemes de cor i ronyons
• sensibilitat al fred
• digestió deficient

Opcions de tractament

Tot i que la MM no té cura actual, hi ha diversos tractaments que poden ajudar a gestionar els seus símptomes. És possible que no necessiteu tractament si no teniu cap símptoma.

El metge avaluarà la gravetat dels símptomes per recomanar-vos el millor tractament. A continuació, es detallen algunes maneres de tractar el WM.

Quimioteràpia

Una varietat de fàrmacs de quimioteràpia poden tractar la malaltia muscular. Alguns s’injecten al cos, mentre que d’altres es prenen per via oral. La quimioteràpia pot ajudar a destruir cèl·lules canceroses que produeixen massa IgM.

Teràpia dirigida

Els medicaments nous destinats a fer front als canvis dins de les cèl·lules canceroses s’anomenen teràpia dirigida. Aquests medicaments es poden utilitzar quan la quimioteràpia no funciona.

La teràpia dirigida sovint té efectes secundaris menys greus. La teràpia dirigida a la MM es pot incloure:

• inhibidors del proteasoma
• inhibidors de mTOR
• Inhibidors del brutó tirosina quinasa

Immunoteràpia

La immunoteràpia augmenta el seu sistema immunològic per frenar el creixement de les cèl·lules WM o destruir-les del tot.

La immunoteràpia pot incloure l’ús de:

• anticossos monoclonals (versions sintètiques d'anticossos naturals)
• fàrmacs immunomoduladors
• citoquines

Plasmapheresis

Si teniu síndrome d’hiperviscositat com a conseqüència de la VM, potser necessiteu plasmaferesi immediatament.

Aquest tractament consisteix en utilitzar una màquina per eliminar el plasma amb proteïnes anormals del cos per baixar el nivell d’IgM.

També es poden oferir altres tractaments, depenent del vostre estat específic. El vostre metge t'assessorarà sobre la millor opció per a vostè.

Perspectiva

Les perspectives per a persones amb TM han millorat en les últimes dècades.

A partir de les dades més recents recollides del 2001 al 2010, la supervivència mitjana després de començar el tractament és de 8 anys, en comparació amb els 6 anys de la dècada anterior, segons la American Cancer Society.

La Fundació Macroglobulinèmia Internacional de Waldenstrom ha descobert que els tractaments millorats han posat índexs de supervivència medians entre els 14 i els 16 anys.

La supervivència mediana es defineix com la durada del temps en què el 50 per cent de les persones amb la malaltia han mort mentre la resta continua vivint.

La vostra perspectiva dependrà del ritme que progressi la seva malaltia. Els metges poden utilitzar el Sistema de Puntuació Prognòstic Internacional per a la Macroglobulinèmia Waldenstrom (ISSWM) per ajudar a predir les seves perspectives, basats en factors de risc com:

• edat
• nivell d’hemoglobina en sang
• recompte de plaquetes
• nivell de microglobulina beta-2
• nivell IgM monoclonal

Aquests factors s’obtenen per situar les persones que tenen un WM en tres grups de risc: baix, intermedi i alt. Això ajuda els metges a triar els tractaments i a valorar les perspectives individuals.

Segons l'American Cancer Society, els índexs de supervivència de cinc anys són:

• 87 per cent en grup de baix risc
• 68% per a grup de risc intermedi
• 36% per a grup d’alt risc

Si bé les taxes de supervivència tenen en compte les dades d’un gran nombre de persones amb una malaltia específica, no preveuen els resultats individuals.

Tingueu en compte que aquestes taxes de supervivència es basen en els resultats de les persones que van ser ateses fa almenys cinc anys. És possible que els nous avenços en els tractaments puguin millorar les perspectives per a les persones amb TM a partir de la recollida d’aquestes dades.

Parleu amb el vostre metge per obtenir una valoració individualitzada de les vostres perspectives en funció de la salut general, el potencial que el vostre càncer pugui respondre al tractament i altres factors.

A emportar

Tot i que no hi ha cap cura actual per a la malaltia muscular, els tractaments poden ajudar a gestionar els símptomes i millorar la vostra perspectiva. És possible que ni tan sols necessiteu tractament durant diversos anys després de ser diagnosticats de la malaltia.

Treballeu amb el vostre metge per supervisar la progressió del vostre càncer i determinar el millor curs per a vosaltres.