Vasculitis necrotitzant

Content

• Què és la vasculitis necrotitzant?
• Què causa vasculitis necrotitzant?
• Com afecta la vascularitis necrotitzant als nens?
• Quins són els símptomes de la vasculitis necrotitzant?
• Com es diagnostica la vasculitis necrotitzant?
• Com es tracta la vasculitis necrotitzant?
• És possible prevenir la vasculitis necrosant?
• Quines perspectives tenen els vasculitis necrotitzants?

Què és la vasculitis necrotitzant?

La vasculitis necrotitzant, o vasculitis necrotitzant sistèmica (SNV), és una inflamació de les parets dels vasos sanguinis. Afecta normalment vasos sanguinis petits i mitjans.

Aquesta inflamació pot interrompre el flux sanguini normal. Dóna lloc a danys a la pell i als músculs, inclosa la necrosi. La necrosi és la mort de teixits i òrgans. La inflamació també pot fer que els vasos sanguinis s’espesseixin i cicatriquin i, possiblement, morin amb el pas del temps.

Els vasos sanguinis afectats es poden localitzar a qualsevol part del cos. L’efecte de la vasculitis necrotitzant depèn d’on es troben els vasos sanguinis afectats i de quants danys causen.

Què causa vasculitis necrotitzant?

Aquesta és una malaltia rara i els metges no saben què la causa. Tot i això, es considera que l’autoimmunitat té un paper en aquest trastorn. L’autoimmunitat es produeix quan el teu cos forma anticossos i ataca els teus propis teixits i òrgans.

És més probable que es desenvolupi aquesta malaltia si es té una malaltia autoimmune, com l’artritis reumatoide (RA) o el lupus eritematosos sistèmic.

Altres condicions associades amb SNV inclouen:

• l'hepatitis B
• poliarteritis nodosa
• Malaltia de Kawasaki o síndrome de ganglis limfàtics mucocutànies
• esclerodermia
• granulomatosi amb poliangiitis

Moltes d’aquestes afeccions associades poden afectar les artèries i els vasos sanguinis.

Com afecta la vascularitis necrotitzant als nens?

El SNV és molt rar en els nens, però es produeix. Segons un estudi del 2016, els nens diagnosticats de malaltia Kawasaki tenen un major risc per al SNV. La malaltia de Kawasaki és la principal causa de malalties cardíaques en nens en algunes parts del món desenvolupat, inclosos els Estats Units i el Japó.

Quins són els símptomes de la vasculitis necrotitzant?

Com que aquesta condició afecta els vasos sanguinis, es poden presentar símptomes en diverses parts del cos. No hi ha un sol conjunt de símptomes que indiquin que teniu una vasculitis necrotitzant.

Pot tenir símptomes inicials pel vostre compte sense fer una prova mèdica. Això inclou:

• calfreds
• fatiga
• febre
• pèrdua de pes

Altres símptomes primerencs només es poden detectar mitjançant un examen de sang. Aquests inclouen la leucocitosi, que comporta tenir un gran nombre de glòbuls blancs (WBCs) i anèmia.

A mesura que la malaltia avança, els símptomes poden empitjorar i augmentar-se. Els seus símptomes específics depenen de quines parts del cos estan afectades. Podeu tenir:

• dolor
• decoloració de la pell
• lesions, que es solen veure a les cames
• úlceres a la pell o als genitals o a la boca

En alguns casos, la malaltia pot estar limitada a la pell. En altres casos, podríeu produir danys renals o sagnat als pulmons. Si el cervell està afectat, és possible que tingueu dificultats per empassar, parlar o moure's.

Com es diagnostica la vasculitis necrotitzant?

En la majoria dels casos, el metge primer prendrà una mostra de sang. Aquesta mostra es posarà a prova d'anticossos citoplasmàtics antineutròfils (ANCAs). Si es troben aquests anticossos a la mostra de sang, pot ser que tingueu SNV.

El vostre metge pot sospitar que teniu aquesta malaltia si el vostre test ANCA torna a ser positiu i els vostres símptomes afecten almenys dos òrgans o altres parts del vostre cos.

El seu metge pot realitzar altres proves per confirmar el seu diagnòstic. Aquests tests podrien incloure una biòpsia de la zona afectada o una radiografia. També es pot fer un test de sang d’hepatitis i una anàlisi d’orina. En alguns casos, una radiografia de tòrax els ajudarà a identificar si hi ha problemes subjacents de flux de sang al vostre cos.

Com es tracta la vasculitis necrotitzant?

Un cop confirmat el diagnòstic, el primer objectiu del vostre metge serà reduir la inflamació que pugui causar danys als vasos sanguinis. Una vegada que la vasculitis estigui en estat de remissió (és a dir, que està sota control), el metge li receptarà la teràpia de manteniment per intentar mantenir aquest estat.

Inicialment, la vasculitis necrotitzant es tracta amb un tipus d’esteroides anomenat corticoides. Aquest tipus de medicaments ajuda a reduir la inflamació. Els corticoides es prescriuen a dosis elevades al principi.

Si la malaltia es fa menys greu, el metge pot disminuir gradualment la dosi de medicaments.La prednisolona (Pred Mild) i la metilprednisolona (Medrol) són dos exemples d’aquests corticoides.

També potser haureu de començar a prendre ciclofosfamida si els vostres símptomes no milloren o si són molt greus. Es tracta d’un fàrmac de quimioteràpia utilitzat per tractar el càncer. La ciclofosfamida es demostra eficaç en el tractament de certes formes de vasculitis.

Continuareu prenent aquests medicaments fins i tot després que els vostres símptomes desapareixin. Els heu de prendre almenys un any després d’haver deixat de tenir símptomes.

Si el tractament convencional no és eficaç, el vostre metge també pot receptar una teràpia biològica. Aquest tipus de teràpia té com a objectius parts específiques del sistema immune. Un exemple de medicació és el rituximab (Rituxan).

Una vegada que hagi introduït la remissió, el metge li receptarà medicaments per a la teràpia de manteniment mentre neteja la medicació amb esteroides. Entre els possibles medicaments que s’utilitzen per a la teràpia de manteniment s’inclou l’azatioprina (Imuran, Azasan) i el metotrexat. Ambdós són medicaments immunosupressors.

Altres àrees del cos necessiten un seguiment estret durant el tractament per al SNV:

• sistema nerviós
• cor
• pulmons
• ronyons

Si es desenvolupen alguna situació que afecti aquestes zones, el vostre metge també pot receptar un tractament adequat.

És possible prevenir la vasculitis necrosant?

Com que es tracta d’un trastorn autoimmune amb una causa desconeguda, no hi ha manera coneguda d’evitar l’aparició de SNV.

Quines perspectives tenen els vasculitis necrotitzants?

Aquesta rara condició és tractable. Tot i això, no es pot revertir els danys a qualsevol zona afectada per SNV.

Les perspectives per a aquells amb aquest diagnòstic varien i depèn de la gravetat dels danys dels teixits abans que comenci el seu tractament.

Entre les possibles complicacions s’inclouen infeccions per tenir un sistema immunitari suprimit durant el tractament i infeccions secundàries de teixit necrotitzat.

Un estudi del 2015 també indica que els que tenen SNV tenen un risc més elevat de desenvolupar creixements i càncers malignes.