Purpura Henoch-Schönlein

Content

• Visió general
• Quins són els símptomes?
• Quines són les causes?
• Com es tracta?
• Com es diagnostica?
• HSP en adults davant nens
• Perspectiva

Visió general

La purpura de Henoch-Schönlein (HSP) és una malaltia que fa que els petits vasos sanguinis s’inflamin i filtrin sang. Rep el seu nom de dos metges alemanys, Johann Schönlein i Eduard Henoch, que el van descriure als seus pacients a la dècada del 1800.

El símptoma distintiu de la HSP és una erupció de color púrpura a les parts inferiors i a les natges. Les taques de l’erupció poden semblar contusions. La HSP també pot causar inflor articular, símptomes gastrointestinals (GI) i problemes renals.

La HSP és més freqüent en nens petits. Sovint, recentment han tingut una infecció respiratòria superior com un refredat. La majoria de les vegades la malaltia millora per si sola sense tractament.

Quins són els símptomes?

El símptoma principal de la HSP és una erupció tacada de color vermell-morat, que apareix a les cames, peus i natges. L’erupció també pot aparèixer a la cara, braços, pit i tronc. Les taques de l’erupció semblen contusions. Si premeu l'erupció, es quedarà morada en lloc de tornar-se blanc.

La HSP també afecta les articulacions, els intestins, els ronyons i altres sistemes, causant símptomes com aquests:

• dolor i inflor a les articulacions, especialment als genolls i turmells
• Símptomes d’IG com a nàusees, vòmits, mal d’estómac i excrements sagnants
• sang a l’orina (que pot ser massa minsa per veure) i altres signes de dany renal
• inflor dels testicles (en alguns nois amb HSP)
• convulsions (poques vegades)

El dolor articular i els símptomes d’IG poden començar fins a dues setmanes abans que aparegui l’erupció.

De vegades, aquesta malaltia pot danyar definitivament els ronyons.

Quines són les causes?

La HSP provoca inflamació en petits vasos sanguinis. A mesura que els vasos sanguinis s’inflamen, poden filtrar sang a la pell, cosa que provoca l’erupció. La sang també pot filtrar a l’abdomen i als ronyons.

L'HSP sembla ser causada per una resposta hiperactiva del sistema immune. Normalment, el sistema immune produeix proteïnes anomenades anticossos que busquen i destrueixen els invasors estrangers com bacteris i virus. En el cas de la HSP, un anticorp particular (IgA) s’instal·la a les parets dels vasos sanguinis, provocant inflamacions.

Fins a la meitat de les persones que pateixen HSP tenen un refredat o altres infeccions del tracte respiratori una setmana més o menys abans de l’erupció. Aquestes infeccions poden provocar el sistema immunitari per reaccionar en excés i alliberar anticossos que ataquen els vasos sanguinis. La HSP en sí no és contagiosa, però la condició que la va iniciar pot ser atractiva.

Els desencadenants d’HSP poden incloure:

• infeccions com la gola de strep, la varicel·la, el xarampió, l’hepatitis i el VIH
• aliments
• certs medicaments
• Picades d'insectes
• exposició al clima fred
• lesió

També pot haver-hi gens vinculats a la HSP, perquè de vegades funciona en famílies.

Com es tracta?

No sol haver de tractar la purpura de Henoch-Schönlein. S’apareixerà pel seu compte en poques setmanes. El descans, els líquids i els calmants sense recepta, com l’ibuprofè o l’acetaminofen, poden ajudar-lo o el vostre fill a sentir-se millor.

Pregunteu al vostre metge abans de prendre medicaments antiinflamatoris no esteroïdals (AINE) com el naproxè o el ibuprofè si teniu símptomes d’IG. Els AINEs de vegades poden empitjorar aquests símptomes. Els AINE també s’han d’evitar en casos d’inflamació o lesions renals.

Per als símptomes severs, els metges de vegades prescriuen un curt curs d’esteroides. Aquests medicaments disminueixen la inflamació al cos. Com que els esteroides poden provocar efectes secundaris importants, heu de seguir de prop les instruccions del vostre metge per prendre el medicament. Es poden utilitzar medicaments que suprimeixin el sistema immune, com la ciclofosfamida (Cytoxan), per tractar lesions renals.

Si es produeixen complicacions al sistema intestinal, és possible que calgui realitzar una cirurgia per solucionar-lo.

Com es diagnostica?

El metge us examinarà a vosaltres o al vostre fill per trobar símptomes de HSP, inclosos un erupció i un dolor articular.

Proves com aquesta poden ajudar a diagnosticar la HSP i descartar altres malalties amb símptomes similars:

• Exàmens de sang. Aquests poden avaluar el nombre de glòbuls blancs i vermells, la inflamació i la funció renal
• Prova d’orina. El metge pot comprovar si hi ha sang o proteïna a l’orina, un signe que els ronyons han estat danyats.
• Biòpsia. El vostre metge pot treure un tros de la pell i enviar-lo a un laboratori per fer-ne les proves. Aquesta prova busca un anticòs anomenat IgA, que es diposita a la pell i als vasos sanguinis de les persones amb HSP. Una biòpsia renal pot fer una prova de danys renals.
• Ecografia. Aquesta prova utilitza ones sonores per crear imatges des de l’interior de l’abdomen. Pot proporcionar una visió més propera als òrgans abdominals i als ronyons.
• Escàner CT. Aquesta prova es pot utilitzar per avaluar el dolor abdominal i descartar altres causes.

HSP en adults davant nens

Més del 90 per cent dels casos d’HSP són en nens, especialment en els que tenen entre 2 i 6 anys. La malaltia acostuma a ser més lleu en nens que en adults. Els adults són més propensos a tenir erupcions carregades de pus. També reben danys renals més sovint amb la malaltia.

En els nens, la HSP sol millorar en poques setmanes. Els símptomes poden durar més en adults.

Perspectiva

La majoria de vegades, la purpura de Henoch-Schönlein es perfecciona per si solament en un mes. Tot i això, la malaltia es pot produir.

La HSP pot causar complicacions. Els adults poden desenvolupar danys renals que poden ser prou greus per requerir diàlisi o un trasplantament de ronyó. Rarament, una secció de l’intestí es pot esfondrar en ella mateixa i provocar un bloqueig. Això s’anomena intussuscepció i pot ser greu.

En les dones embarassades, la HSP pot causar lesions renals provocant complicacions com la pressió arterial alta i proteïnes a l’orina.