Què heu de saber sobre la granulomatosi amb poliangiitis (GPA)

Content

• Quina és aquesta condició?
• Quins són els símptomes?
• Què causa aquesta condició?
• Què tan habitual és?
• Com es diagnostica?
• Proves de sang i orina
• Proves d’imatges
• Biòpsia
• Com es tracta?
• Hi ha possibles complicacions?
• Quins són els plantejaments?

Quina és aquesta condició?

La granulomatosi amb poliangiitis (GPA) és una malaltia rara que inflama i danya petits vasos sanguinis en molts òrgans, inclosos els ronyons, els pulmons i els sinus. La inflamació limita el flux sanguini i impedeix que l’oxigen arribi prou als òrgans i teixits. Això afecta el funcionament.

Els grills de teixit inflamats, anomenats granulomes, es formen al voltant dels vasos sanguinis. Els granulomes poden danyar els òrgans.

La GPA és un dels diversos tipus de vasculitis, un trastorn que provoca inflamació en els vasos sanguinis.

GPA era abans coneguda com a granulomatosi de Wegener.

Quins són els símptomes?

De vegades, el GPA no provoca símptomes a la malaltia. El nas, els sinus i els pulmons solen ser les primeres zones afectades.

Els símptomes que desenvolupes depenen dels òrgans implicats:

• Nas. Els símptomes poden incloure hemorràgies nasals i crosta.
• Sinus. Es poden desenvolupar infeccions de sinus o un nas farcit o arrebossat.
• Pulmons. Pot incloure tos, flegma sagnant, respiració o sibilancies.
• Orelles. Es poden experimentar infeccions a l'orella, dolor i pèrdua auditiva.
• Ulls. Els símptomes poden incloure envermelliment, dolor o canvis de visió.
• Pell. Es poden presentar mal, contusions o erupcions.
• Els ronyons. És possible que tingueu sang a l’orina.
• Articulacions. Es pot experimentar inflor i dolor a les articulacions.
• Nervis. Pot incloure adormiment, pessigolleig o trets de dolors als braços, a les cames, a les mans o als peus.

Els símptomes més generals a tot el cos inclouen:

• febre
• fatiga
• malestar general, anomenat malestar
• suors nocturns
• dolors i dolors
• pèrdua de pes

Què causa aquesta condició?

La GPA és una malaltia autoimmune. Això significa que el sistema immune del cos ataca erròniament els seus propis teixits sans. En el cas del GPA, el sistema immune ataca els vasos sanguinis.

Els metges no saben què és el que provoca l’atac autoinmune. Sembla que els gens no hi estiguin involucrats, i el GPA rares vegades funciona a les famílies.

Pot haver-hi infeccions en el desencadenament de la malaltia. Quan virus o bacteris entren al vostre cos, el vostre sistema immune respon enviant cèl·lules que produeixen inflamacions. La resposta immune pot danyar teixits sans.

En el cas dels GPA, els vasos sanguinis es fan malbé. Tot i això, cap tipus de bactèries, virus o fongs no han estat vinculats definitivament a la malaltia.

Pot patir aquesta malaltia a qualsevol edat, però és més freqüent en persones de 40 a 65 anys.

Què tan habitual és?

La GPA és una malaltia molt rara. Segons la Biblioteca Nacional de Medicina dels Estats Units, només 3 de cada 100.000 persones als Estats Units ho obtindran.

Com es diagnostica?

El metge primer us preguntarà sobre els vostres símptomes i antecedents mèdics. Aleshores, fareu un examen.

Hi ha diversos tipus de proves que pot utilitzar el vostre metge per ajudar-los a fer un diagnòstic.

Proves de sang i orina

El vostre metge pot utilitzar qualsevol de les proves de sang i orina següents:

• Prova d’anticossos citoplasmàtics antineutròfils (ANCA). Aquest examen de sang busca proteïnes anomenades anticossos que tenen la majoria de les persones amb GPA.Tanmateix, no es pot confirmar definitivament que teniu GPA. Al voltant del 20 per cent de les persones amb GPA tenen un resultat ANCA negatiu.
• Taxa de sedimentació de proteïnes i eritròcits reactiva en C (taxa de sed). Aquests exàmens de sang es poden utilitzar per identificar la inflamació al cos.
• Nombre complet de sang (CBC). Un CBC és un test comú que mesura el nombre de glòbuls. Un baix nombre de glòbuls vermells és un signe d’anèmia, que és freqüent en persones amb GPA els ronyons afectats.
• Creatinina d'orina o sang. Aquestes proves mesuren els nivells de creatinina en el seu orina o sang. Un alt nivell de creatinina és un signe que els ronyons no funcionen prou bé per filtrar els residus de la sang.

Proves d’imatges

Aquestes proves fan fotos des del seu interior per cercar danys a l’òrgan:

• Raigs X Una radiografia de tòrax utilitza petites quantitats de radiació per fer fotos de la zona afectada, com els pulmons i els vasos sanguinis.
• Escàner CT. Aquesta prova utilitza ordinadors i màquines de raigs X giratoris per fer fotos més detallades de la zona afectada.
• Exploració magnètica. Una RMN utilitza imants i ones de ràdio per produir imatges de secció transversal detallades de la zona en qüestió sense que els ossos entorpirin la vista de teixits i òrgans.

Biòpsia

L’única manera de confirmar que teniu GPA és amb una biòpsia. Durant aquest procediment quirúrgic, el metge treu una petita mostra de teixit d’un òrgan afectat, com el pulmó o el ronyó, i l’envia a un laboratori. Un tècnic de laboratori mira la mostra a un microscopi per veure si s’assembla a GPA.

Una biòpsia és un procediment invasiu. El vostre metge pot recomanar-vos una biòpsia si els resultats de les proves de sang, orina o imatge són anormals i sospiten que el GPA.

Com es tracta?

El GPA pot danyar els òrgans de manera permanent, però és tractable. És possible que hagueu de seguir prenent medicaments a llarg termini per evitar que la malaltia torni.

Els medicaments que el seu metge pot receptar inclouen:

• antiinflamatoris, com els corticosteroides (prednisona)
• fàrmacs anti-immune, com ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) i metotrexat
• el medicament de quimioteràpia rituximab (Rituxan)

El vostre metge pot combinar medicaments com la ciclofosfamida i la prednisona per disminuir de manera més eficaç la inflamació. Més del 90% de les persones milloren amb aquest tractament.

Si el seu GPA no és greu, el vostre metge pot recomanar-lo tractar amb prednisona i metotrexat. Aquests medicaments tenen menys efectes secundaris que la ciclofosfamida i la prednisona.

Els fàrmacs utilitzats per tractar la GPA poden causar efectes secundaris. Alguns efectes secundaris són greus. Per exemple, poden disminuir la capacitat del seu cos per combatre la infecció o debilitar els ossos. El vostre metge us ha de controlar efectes secundaris com aquests.

Si la malaltia afecta els vostres pulmons, el vostre metge pot prescriure un antibiòtic combinat, com ara sulfametoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), per prevenir la infecció.

Hi ha possibles complicacions?

La GPA pot ser molt greu si no es tracta i pot empitjorar ràpidament. Entre les possibles complicacions s’inclouen:

• insuficiència renal
• insuficiència pulmonar
• pèrdua d'oïda
• malaltia cardíaca
• anèmia
• cicatrius de pell
• dany al nas
• trombosi de venes profundes (DVT), un coàgul de sang a la vena profunda de la cama

Haureu de seguir prenent el medicament per evitar una recaiguda. El GPA torna a aproximadament la meitat de les persones als dos anys després d’aturar el tractament.

Quins són els plantejaments?

Les perspectives per a les persones amb APC depenen de la gravetat de la malaltia i dels òrgans implicats. La medicació pot tractar eficaçment aquesta malaltia. Tot i això, les recaigudes són habituals. Haureu de veure el metge per fer proves de seguiment per assegurar-vos que no es torni la GPA i per evitar complicacions.