Què és la Craniosinostosi?

Content

• Visió general
• Tipus
• Craniosinostosi sagital
• Craniosinostosi coronal
• Craniosinostosi metòpica
• Craniosinostosi lambdoide
• Símptomes de la craniosinostosi
• Causes de la craniosinostosi
• Tractament
• Cirurgia endoscòpica
• Cirurgia oberta
• Complicacions
• Perspectiva

Visió general

La craniosinostosi és un defecte de naixement en què una o més de les costures (sutures) del crani del bebè es tanquen abans que el cervell del nadó s’hagi format completament. Normalment, aquestes sutures romanen obertes fins que els nadons tenen aproximadament 2 anys i després es tanquen a l'os sòlid. Mantenir els ossos flexibles dóna lloc al creixement del cervell del nadó.

Quan les articulacions es tanquen massa d’hora, el cervell s’empeny contra el crani mentre continua creixent. Això dóna al cap del bebè un aspecte errònia. La craniosinostosi també pot provocar una pressió més gran al cervell, cosa que pot provocar pèrdues de visió i problemes d’aprenentatge.

Tipus

Hi ha alguns tipus diferents de craniosinostosi. Els tipus es basen en quina sutura o sutures estan afectades i la causa del problema. Al voltant del 80 al 90 per cent dels casos de craniosinostosi comporten només una sutura.

Hi ha dos tipus principals de craniosinostosi. La craniosinostosi no sindroma és el tipus més comú. Els metges creuen que es deu a una combinació de gens i factors ambientals. La craniosinostosi sindròmica està causada per síndromes heretades, com la síndrome d'Apert, la síndrome de Crouzon i la síndrome de Pfeiffer.

La craniosinostosi també es pot classificar per la sutura afectada:

Craniosinostosi sagital

Aquest és el tipus més comú. Afecta la sutura sagital, que es troba a la part superior del crani. A mesura que el cap del bebè creix, es torna llarg i estret.

Craniosinostosi coronal

Aquest tipus inclou les sutures coronals que van des de cada oïda fins a la part superior del crani del nadó. Fa que el front aparegui pla per un costat i voluminós a l’altre costat. Si es veuen afectades sutures a banda i banda del cap (craniosinostosi bicoronal), el cap del nadó serà més curt i ample del que és habitual.

Craniosinostosi metòpica

Aquest tipus afecta la sutura metòpica, que va des de la part superior del cap per la meitat del front fins al pont del nas. Els bebès d’aquest tipus tindran un cap triangular, una carena que corre pel front i uns ulls massa junts.

Craniosinostosi lambdoide

Aquesta forma rara implica la sutura lambdoide a la part posterior del cap. El cap del nadó pot semblar pla i un lateral pot semblar inclinat. Si es veuen afectades ambdues sutures lambdoides (craniosinostosi bilambdoide), el crani serà més ampli de l’habitual.

Símptomes de la craniosinostosi

Els símptomes de la craniosinostosi normalment són evidents al néixer o uns mesos després. Els símptomes són:

• un crani amb forma desigual
• una tipografia anormal o desapareguda (punt suau) a la part superior del cap del nadó
• una vora dura i elevada al llarg de la sutura que s’ha tancat massa d’hora
• creixement anormal del cap del nadó

Segons el tipus de craniosinostosi que tingui el vostre bebè, altres símptomes poden incloure:

• mal de cap
• endolls d’ulls amples o estrets
• discapacitats d’aprenentatge
• pèrdua de visió

Els metges diagnostiquen la craniosinostosi mitjançant examen físic. De vegades poden utilitzar una exploració per tomografia computaritzada (TAC). Aquesta prova d'imatge pot demostrar si alguna de les sutures del crani del bebè s'ha fos. Les proves genètiques i altres característiques físiques solen ajudar el metge a identificar les síndromes que causen aquesta malaltia.

Causes de la craniosinostosi

Aproximadament 1 de cada 2.500 nadons neix amb aquesta malaltia. En la majoria, la condició es produeix per casualitat. Però en un nombre menor de nadons afectats, el crani es fusiona massa aviat a causa de síndromes genètiques. Aquests síndromes inclouen:

• Síndrome de l’apertor
• Síndrome de fusteria
• Síndrome de Crouzon
• Síndrome de Pfeiffer
• Síndrome de Saethre-Chotzen

Tractament

Un nombre reduït de nadons amb craniosinostosi lleu no necessitaran tractament quirúrgic. Més aviat, poden portar un casc especial per fixar la forma del crani a mesura que el seu cervell creix.

La majoria dels nadons amb aquesta malaltia necessitaran cirurgia per corregir la forma del cap i per alleujar la pressió sobre el seu cervell. La intervenció de la cirurgia depèn de quines sutures es veuen afectades i de quina condició va provocar la craniosinostosi.

Els cirurgians poden arreglar les sutures afectades amb els procediments següents.

Cirurgia endoscòpica

L’endoscòpia funciona millor en nadons menors de 3 mesos, però es pot considerar que en lactants fins als 6 mesos només hi hagi una sutura.

Durant aquest procediment, el cirurgià fa 1 o 2 petites incisions al cap del nadó. A continuació, insereixen un tub prim i il·luminat amb una càmera a l'extrem per ajudar-los a treure una petita franja d'os sobre la sutura fosa.

La cirurgia endoscòpica causa menys pèrdua de sang i una recuperació més ràpida que amb la cirurgia oberta. Després de la cirurgia endoscòpica, el vostre bebè pot necessitar portar un casc especial fins a 12 mesos per remodelar el crani.

Cirurgia oberta

La cirurgia oberta es pot fer en nadons de fins a 11 mesos d’edat.

En aquest procediment, el cirurgià fa un gran tall al cuir cabellut del nadó. Eliminen els ossos de la zona afectada del crani, els remodelen i els tornen a posar. Els ossos remodelats es mantenen al seu lloc amb plaques i cargols que finalment es dissolen. Alguns nadons necessiten més d’una cirurgia per corregir la seva forma de cap.

Els nadons que tinguin aquesta cirurgia no hauran de portar cap casc després. No obstant això, la cirurgia oberta suposa una pèrdua de sang més gran i un temps de recuperació més llarg que la cirurgia endoscòpica.

Complicacions

La cirurgia pot prevenir complicacions de la craniosinostosi. Si no es tracta la condició, es pot deformar definitivament el cap del nadó.

A mesura que el cervell del bebè creix, la pressió es pot acumular dins del crani i causar problemes com la ceguesa i el desenvolupament mental alentit.

Perspectiva

La cirurgia pot obrir la sutura fusionada i ajudar al cervell del nadó a créixer de nou normalment. La majoria dels nens que tenen cirurgia tenen un cap normal i no experimentaran retards ni complicacions.