Pregunteu a l’expert: Gestió del tractament de la púrpura trombocitopènica idiopàtica

Content

• Quins són alguns dels tractaments ITP convencionals?
• Com sabré si el meu tractament funciona? Caldrà fer proves?
• Hi ha efectes secundaris del tractament de la ITP? Riscos?
• Com puc gestionar els efectes secundaris del tractament?
• Amb quina freqüència hauré d’anar al metge per fer proves? Quina importància tenen les proves contínues?
• Pot ITP millorar per si sol?
• Què passa si deixo de prendre tractament?
• Canviarà el meu tractament ITP amb el pas del temps? Estaré en tractament la resta de la meva vida?

Quins són alguns dels tractaments ITP convencionals?

Hi ha diversos tipus de tractaments eficaços per a la ITP per augmentar el recompte de plaquetes i reduir el risc de sagnat greu.

Esteroides. Els esteroides s’utilitzen sovint com a tractament de primera línia. Suprimen el sistema immunitari, que pot interrompre la destrucció de plaquetes autoimmunes.

Immunoglobulina per via intravenosa (IVIG). L’IVIG interfereix amb la unió de plaquetes recobertes d’anticossos als receptors de les cèl·lules que les destrueixen. La IVIG pot ser molt eficaç, però les respostes solen ser de curta durada.

Anticossos monoclonals (mAbs) anti-CD20. Aquestes destrueixen les cèl·lules B, les cèl·lules del sistema immunitari que fabriquen els anticossos antiplaquetaris.

Agonistes del receptor de trombopoietina (TPO-RA). Aquests imiten l'acció del factor de creixement natural trombopoietina i estimulen la medul·la òssia per produir sobreproducció de plaquetes.

Inhibidor de SYK. Aquest medicament interfereix amb una via funcional clau en els macròfags, les cèl·lules que són el lloc principal de destrucció de plaquetes.

Esplenectomia. Aquesta cirurgia per eliminar la melsa elimina el lloc anatòmic principal de destrucció de plaquetes. Pot provocar una remissió a llarg termini en certes persones.

Com sabré si el meu tractament funciona? Caldrà fer proves?

L’objectiu del tractament ITP és reduir el risc d’hemorràgies greus i mortals mantenint el recompte de plaquetes en un rang segur. Com més baix sigui el recompte de plaquetes, major serà el risc de sagnat. Tanmateix, altres factors poden influir en el risc de sagnat, com ara l’edat, el nivell d’activitat i altres medicaments que preneu.

S’utilitza una prova completa de recompte de sang (CBC) per detectar l’augment del recompte de plaquetes i determinar les respostes al tractament.

Hi ha efectes secundaris del tractament de la ITP? Riscos?

Com passa amb qualsevol malaltia crònica, hi ha riscos, efectes secundaris i beneficis del tractament de la ITP. Per exemple, suprimir el sistema immunitari pot funcionar bé per tractar malalties autoimmunes. Però això també augmenta el risc de patir certes infeccions.

Com que hi ha molts tractaments ITP efectius disponibles, discutiu totes les vostres opcions amb el vostre metge. A més, sempre teniu l’opció de canviar a un altre tipus de teràpia si teniu efectes secundaris intolerables del tractament actual.

Com puc gestionar els efectes secundaris del tractament?

L’eina més important per controlar els efectes secundaris del tractament és comunicar-se amb el seu metge. Per exemple, si sé que un dels meus pacients experimenta mals de cap paralitzants amb IVIG o augment de pes greu i canvis d'humor dels esteroides, les meves recomanacions de tractament canviaran. Cercaré altres opcions de tractament més tolerables.

Els efectes secundaris de certs tractaments sovint responen a medicaments de suport. A més, es poden ajustar les dosis en funció dels efectes secundaris.

Amb quina freqüència hauré d’anar al metge per fer proves? Quina importància tenen les proves contínues?

Una relació permanent amb un hematòleg experimentat és fonamental per a qualsevol persona amb ITP. La freqüència de les proves variarà en funció de si sagneu activament o si les plaquetes són extremadament baixes.

Un cop s’inicia un nou tractament, les proves es poden fer diàriament o setmanalment. Si les plaquetes es troben en un rang segur a causa de la remissió (per exemple, després d’esteroides o esplenectomia) o a causa d’un tractament actiu (per exemple, TPO-RAs o inhibidors de SYK), les proves es poden fer mensualment o cada pocs mesos.

Pot ITP millorar per si sol?

Per als adults amb ITP, tenir una remissió espontània sense tractament és rar (aproximadament un 9 per cent segons). És més comú aconseguir una remissió duradora després d’un tractament eficaç.

Alguns tractaments es donen durant una durada definida amb l’esperança d’aconseguir un període prolongat sense tractament, cadascun amb taxes de resposta variables. Això inclou esteroides, IVIG, mAbs i esplenectomia. Altres tractaments s’administren contínuament per mantenir les plaquetes en un rang segur. Això inclou TPO-RA, inhibidors de SYK i immunosupressors crònics.

Què passa si deixo de prendre tractament?

Aturar el tractament pot provocar una caiguda sobtada del recompte de plaquetes. També pot comportar un alt risc de sagnat greu o mortal. La rapidesa i la baixada de les plaquetes després d’aturar el tractament varia entre les persones amb ITP.

Hi ha poc risc en interrompre la teràpia si el recompte de plaquetes es troba en un rang segur. Molts esteroides amb dosis elevades han de reduir-se lentament amb el pas del temps per evitar la crisi suprarenal i permetre que el cos s’ajusti.

Per descomptat, és important comunicar-se amb freqüència amb el seu metge sobre les seves preocupacions i necessitats.

Canviarà el meu tractament ITP amb el pas del temps? Estaré en tractament la resta de la meva vida?

Com que la ITP per a adults és generalment una malaltia crònica, les persones que viuen amb aquesta malaltia sovint passen per diversos tipus de tractament al llarg de la seva vida.

La doctora Ivy Altomare és professora associada de medicina al Centre Mèdic de la Universitat de Duke. Té experiència clínica en una àmplia varietat de diagnòstics i afeccions hematològiques i oncològiques i fa més d’una dècada que realitza investigacions en serveis clínics i de salut en el camp de la ITP. És la guardonada amb distinció tant dels premis d’ensenyament de la facultat júnior com de la facultat sènior a la Universitat de Duke i té un especial interès en l’educació mèdica tant per a pacients com per a metges.