6 preguntes al vostre metge si el vostre tractament AHP no funciona

Content

• Com puc saber si tinc un altre atac?
• Hauré d’anar a l’hospital?
• Quins tractaments hi ha disponibles a la vostra oficina?
• Necessito una flebotomia?
• Quins medicaments amb recepta ajuden amb AHP?
• Hi ha canvis en l'estil de vida que us ajudaran?
• Emportar

Els tractaments per a la porfèria hepàtica aguda (AHP) varien en funció dels símptomes i de la salut general. La gestió de la vostra condició és clau per prevenir complicacions.

Tot i això, és important parlar amb el vostre metge si els símptomes empitjoren o si teniu més atacs de l’habitual.

Penseu en les següents preguntes com a punt de partida quan mantingueu una conversa amb el vostre metge sobre el tractament AHP.

Com puc saber si tinc un altre atac?

Tot i un pla de gestió integral, encara és possible un atac AHP.

Els símptomes poden aparèixer sempre que el cos no tingui suficient hemo per produir proteïnes de l’hemoglobina als glòbuls vermells. Les mateixes proteïnes es troben als músculs i al cor.

Pregunteu al vostre metge si hi ha símptomes a tenir en compte que puguin indicar un atac AHP. Aquests poden incloure:

• empitjorament del dolor
• Mal de panxa
• nàusees
• vòmits
• dificultat per respirar
• augment de la pressió arterial i de la freqüència cardíaca
• deshidratació
• convulsions

Hauré d’anar a l’hospital?

És possible que el vostre metge us recomani una visita a l’hospital si teniu un atac d’AHP. És possible que els símptomes lleus no justifiquin l’hospitalització com un atac greu.

Heu d’anar a l’hospital si teniu canvis significatius en la pressió arterial o en la freqüència cardíaca, convulsions o perdeu la consciència. També es pot tractar el dolor intens a l’hospital.

Un cop a l’hospital, és possible que se us facin tractaments per via intravenosa per aturar ràpidament l’atac. El vostre metge també us pot controlar si hi ha complicacions greus amb els ronyons o el fetge.

Si no esteu segur de si heu d’anar a l’hospital, truqueu al vostre metge o demaneu-li que us proporcioni un número de telèfon fora de l’horari horari per trucar-vos per obtenir consell.

Quins tractaments hi ha disponibles a la vostra oficina?

Molts dels tractaments d’urgència disponibles per a l’HP a l’hospital també estan disponibles al consultori del vostre metge.

Normalment s’administren en dosis més baixes com a part d’un pla de manteniment, en lloc d’un tractament mèdic d’emergència.

Aquests tractaments inclouen:

• glucosa intravenosa: ajuda a controlar els nivells de glucosa si no en teniu prou per crear glòbuls vermells
• hemina intravenosa: una forma sintètica d’hem que s’administra diverses vegades al mes per evitar atacs d’AHP
• injeccions d’hemina: es recomana una forma d’administració d’hemem si el cos produeix massa porfirines i no hi ha prou hemo
• flebotomia: un procediment d’eliminació de sang que té com a objectiu eliminar l’excés de ferro del cos
• agonista hormonal alliberador de gonadotropines: un medicament amb recepta utilitzat per a les dones que perden hemo durant el seu cicle menstrual
• teràpies gèniques: inclou givosiran, que disminueix la velocitat de producció de subproductes tòxics al fetge

Necessito una flebotomia?

Una flebotomia només s’utilitza en AHP si teniu massa ferro a la sang. El ferro és important en la creació i manteniment de glòbuls vermells, però els nivells elevats poden provocar un atac AHP.

Flebotomiaredueix els dipòsits de ferro, cosa que millora la síntesi d’hemos pertorbada per la inhibició mediada per ferro de l’uroporfirinogen descarboxilasa. Les proves de sang regulars poden ajudar a garantir que el ferro estigui al nivell adequat.

Si necessiteu una flebotomia, es pot fer de forma ambulatòria. Durant el procediment, el vostre metge us eliminarà part de la sang per eliminar l'excés de ferro.

Quins medicaments amb recepta ajuden amb AHP?

Si teniu nivells baixos de glucosa però no necessiteu glucosa IV, el vostre metge us pot recomanar pastilles de sucre.

Alguns agonistes hormonals també poden ajudar a les dones que tenen la menstruació. Durant la menstruació, pot estar en risc de perdre més hemo.

El vostre metge pot prescriure acetat de leuprolida, un tipus d’agonista hormonal alliberador de gonadotropines. Això ajudarà a prevenir la pèrdua de hemo durant els cicles menstruals, cosa que pot evitar atacs de AHP.

També es poden prescriure teràpies gèniques com el givosiran (Givlaari) per disminuir els subproductes tòxics del fetge. El givosiran aprovat el novembre de 2019.

Hi ha canvis en l'estil de vida que us ajudaran?

Els aliments, els medicaments i les opcions d’estil de vida de vegades poden desencadenar AHP. Minimitzar aquests factors desencadenants (o evitar-los) pot ajudar a donar suport al vostre pla de tractament i reduir el risc d’un atac.

Informeu al vostre metge de tots els medicaments, suplements i productes sense recepta que utilitzeu.

Fins i tot un suplement sense recepta podria interferir amb la vostra afecció. Alguns dels culpables més habituals són les substitucions hormonals i els suplements de ferro.

Fumar i beure pot empitjorar el vostre AHP. Cap quantitat de fumar és saludable. Però alguns adults amb AHP poden beure amb moderació. Pregunteu al vostre metge si aquest és el vostre cas.

Intenteu mantenir-vos amb un pla d’entrenament i una alimentació saludable. Si teniu AHP, la dieta pot esgotar l'heme i empitjorar els símptomes.

Si necessiteu aprimar, demaneu al vostre metge que us ajudi a crear un pla de pèrdua de pes que no empitjori els símptomes.

Finalment, creeu un pla d’alleujament de l’estrès i utilitzeu-lo. La vida de ningú és lliure d’estrès i tenir una afecció complicada com l’AHP pot generar més estrès. Com més estressat estigui, major serà el risc d’atacs.

Emportar

L'AHP és un trastorn rar i complex. Encara hi ha molt per aprendre al respecte. És important mantenir-vos en contacte amb el vostre metge i dir-los si no creieu que el vostre pla de tractament funcioni.

Parlar amb el vostre metge pot ajudar-los a conèixer la vostra situació i recomanar un tractament eficaç.