Artèria coronària esquerra anòmala de l'artèria pulmonar

L’artèria coronària esquerra anòmala de l’artèria pulmonar (ALCAPA) és un defecte cardíac. L’artèria coronària esquerra (ACV), que transporta la sang al múscul cardíac, comença des de l’artèria pulmonar en lloc de l’aorta.

ALCAPA és present al naixement (congènita).

ALCAPA és un problema que es produeix quan el cor del nadó es desenvolupa a principis de l’embaràs. El vas sanguini en desenvolupament al múscul cardíac no s’adhereix correctament.

Al cor normal, l’ACV s’origina a l’aorta. Subministra sang rica en oxigen al múscul cardíac del costat esquerre del cor, així com a la vàlvula mitral (la vàlvula cardíaca entre les cambres superior i inferior del cor del costat esquerre). L’aorta és el principal vas sanguini que porta la sang rica en oxigen del cor a la resta del cos.

En nens amb ALCAPA, el LCA s’origina a partir de l’artèria pulmonar. L’artèria pulmonar és el vas sanguini principal que porta la sang pobra en oxigen del cor als pulmons per recollir l’oxigen.

Quan es produeix aquest defecte, la sang que manca d’oxigen es porta al múscul cardíac al costat esquerre del cor. Per tant, el múscul cardíac no obté prou oxigen. El teixit comença a morir per manca d’oxigen. Això pot provocar un atac de cor al nadó.

Una malaltia coneguda com a "robatori coronari" danya encara més el cor en els nadons amb ALCAPA. La pressió arterial baixa a l’artèria pulmonar fa que la sang de l’ACV anormalment connectada flueixi cap a l’artèria pulmonar en lloc del múscul cardíac. Això provoca una disminució de la sang i l’oxigen del múscul cardíac. Aquest problema també pot provocar un atac de cor en un nadó. El robatori coronari es desenvolupa amb el pas del temps en nadons amb ALCAPA si la malaltia no es tracta amb antelació.

Els símptomes d’ALCAPA en un nadó inclouen:

• Plorar o suar durant l'alimentació
• Irritabilitat
• Pell pàl · lida
• Mala alimentació
• Respiració ràpida
• Símptomes de dolor o angoixa en el nadó (sovint confós amb còlics)

Els símptomes poden aparèixer durant els primers 2 mesos de vida del nadó.

Normalment, ALCAPA es diagnostica durant la infància. En casos rars, aquest defecte no es diagnostica fins que algú és nen o adult.

Durant un examen, és probable que el proveïdor d’atenció mèdica trobi signes d’ALCAPA, inclosos:

• Ritme cardíac anormal
• Cor ampliat
• Remor del cor (rar)
• Pols ràpid

Les proves que es poden demanar inclouen:

• Ecocardiograma, que és una ecografia que visualitza les estructures del cor i el flux sanguini dins del cor
• Electrocardiograma (ECG), que mesura l’activitat elèctrica del cor
• Radiografia de tòrax
• MRI, que proporciona una imatge detallada del cor
• Cateterisme cardíac, un procediment en què es col·loca un tub prim (catèter) al cor per veure el flux sanguini i prendre mesures exactes de la pressió arterial i els nivells d’oxigen

Es necessita cirurgia per corregir ALCAPA. Només es necessita una cirurgia en la majoria dels casos. Tot i això, la cirurgia dependrà de l’estat del nadó i de la mida dels vasos sanguinis implicats.

Si el múscul cardíac que suporta la vàlvula mitral es troba greument danyat per la disminució de l’oxigen, el nadó també pot necessitar cirurgia per reparar o substituir la vàlvula. La vàlvula mitral controla el flux sanguini entre les cambres del costat esquerre del cor.

Es pot fer un trasplantament de cor en cas que el cor del bebè es vegi greument danyat per falta d’oxigen.

Els medicaments utilitzats inclouen:

• Píndoles d'aigua (diürètics)
• Fàrmacs que fan que el múscul cardíac bombi més fort (agents inotròpics)
• Medicaments que redueixen la càrrega de treball al cor (beta-bloquejadors, inhibidors de l'ECA)

Sense tractament, la majoria dels nadons no sobreviuen al seu primer any. Els nens que sobreviuen sense tractament poden tenir greus problemes cardíacs. Els nadons amb aquest problema que no es tracten podrien morir sobtadament durant els anys següents.

Amb un tractament precoç com la cirurgia, la majoria dels nadons ho fan bé i poden esperar una vida normal. Caldrà fer seguiments rutinaris amb un especialista en el cor (cardiòleg).

Les complicacions d’ALCAPA inclouen:

• Atac de cor
• Atac de cor
• Problemes de ritme cardíac
• Dany permanent al cor

Truqueu al vostre proveïdor si el vostre bebè:

• Respira ràpidament
• Sembla molt pàl·lid
• Sembla angoixat i plora sovint

Origen anòmal de l’artèria coronària esquerra derivada de l’artèria pulmonar; ALCAPA; Síndrome ALCAPA; Síndrome de Bland-White-Garland; Defecte cardíac congènit - ALCAPA; Defecte de naixement - ALCAPA

• Artèria coronària esquerra anòmala

Germans JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Directrius de consens dels experts: origen aòrtic anòmal d'una artèria coronària. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Germans JA, Gaynor JW. Cirurgia per a anomalies congènites de les artèries coronàries. A: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirurgia del tòrax de Sabiston i Spencer. 9a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomalies coronàries congènites. A: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Cardiologia pediàtrica d’Anderson. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Altres malformacions congènites del cor i vasculars. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 459.