Encefalopatia de bilirrubina

L'encefalopatia de bilirrubina és una afecció neurològica rara que es produeix en alguns nounats amb icterícia greu.

L’encefalopatia de bilirrubina (BE) és causada per nivells molt elevats de bilirubina. La bilirrubina és un pigment groc que es crea a mesura que el cos s’elimina dels glòbuls vermells vells. Els nivells alts de bilirrubina al cos poden fer que la pell es vegi groga (icterícia).

Si el nivell de bilirrubina és molt alt o el nadó està molt malalt, la substància es retirarà de la sang i es recopilarà al teixit cerebral si no està lligada a l’albúmina (proteïna) de la sang. Això pot provocar problemes com ara dany cerebral i pèrdua d’audició. El terme "kernicterus" fa referència a la tinció groga causada per la bilirrubina. Això es veu en parts del cervell amb autòpsia.

Aquesta condició es desenvolupa amb més freqüència durant la primera setmana de vida, però es pot observar fins a la tercera setmana. Alguns nounats amb malaltia hemolítica Rh presenten un risc elevat d’icterícia greu que pot provocar aquesta afecció. Poques vegades, BE es pot desenvolupar en nadons aparentment sans.

Els símptomes depenen de l'etapa de la BE. No tots els nadons amb kernicterus en autòpsia han tingut símptomes definits.

Etapa inicial:

• Icterícia extrema
• Reflex de sobresalt absent
• Mala alimentació o succió
• Somnolència extrema (letargia) i baix to muscular (hipotonia)

Etapa mitjana:

• Crit agut
• Irritabilitat
• Pot haver-se arquejat cap enrere amb el coll hiperextès cap enrere, amb un to muscular elevat (hipertonia)
• Mala alimentació

Etapa final:

• Estupor o coma
• Sense alimentació
• Plor estrident
• Rigidesa muscular, esquena marcadament arquejada amb coll hiperextès cap enrere
• Convulsions

Una anàlisi de sang mostrarà un nivell elevat de bilirrubina (superior a 20 a 25 mg / dL). No obstant això, no hi ha cap vincle directe entre el nivell de bilirrubina i el grau de lesió.

Els rangs de valors normals poden variar lleugerament entre els diferents laboratoris. Parleu amb el vostre metge sobre el significat dels resultats específics de les proves.

El tractament depèn de l’edat que tingui el bebè (en hores) i de si el bebè té algun factor de risc (com ara la prematuritat). Pot incloure:

• Teràpia de llum (fototeràpia)
• Intercanviar transfusions (eliminar la sang del nen i substituir-la per sang o plasma de donant fresc)

BE és una afecció greu. Molts nadons amb complicacions del sistema nerviós en fase tardana moren.

Les complicacions poden incloure:

• Dany cerebral permanent
• Pèrdua d'oïda
• Mort

Demaneu ajuda mèdica immediatament si el vostre bebè té signes d’aquesta afecció.

El tractament de la icterícia o afeccions que poden provocar-la pot ajudar a prevenir aquest problema. Els nadons amb els primers signes d’icterícia tenen un nivell de bilirrubina mesurat en 24 hores. Si el nivell és alt, s’hauria de fer una detecció del nadó per detectar malalties que impliquin la destrucció de glòbuls vermells (hemòlisi).

Tots els nounats tenen una cita de seguiment en un termini de 2 a 3 dies després de sortir de l’hospital. Això és molt important per als nadons prematurs tardans o per a un període inicial (nascuts més de 2 a 3 setmanes abans de la data de venciment).

Disfunció neurològica induïda per la bilirrubina (BIND); Kernicterus

• Icterícia del nounat - descàrrega

• Kernicterus

Hamati AI. Complicacions neurològiques de la malaltia sistèmica: nens. A: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 59.

Hansen TWR. Fisiopatologia del kernicterus. A: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fisiologia fetal i neonatal. 5a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Icterícia neonatal i malaltia hepàtica. A: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff i Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anèmia i hiperbilirubinèmia. A: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8a ed. Elsevier; 2019: cap 62.