Gigantisme

El gigantisme és un creixement anormal a causa d’un excés d’hormona del creixement (GH) durant la infància.

El gigantisme és molt rar. La causa més freqüent d’alliberament excessiu de GH és un tumor no cancerós (benigne) de la hipòfisi. Altres causes són:

• Malaltia genètica que afecta el color de la pell (pigmentació) i causa tumors benignes de la pell, el cor i el sistema endocrí (hormona) (complex de Carney)
• Malaltia genètica que afecta els ossos i la pigmentació de la pell (síndrome de McCune-Albright)
• Malaltia genètica en què una o més glàndules endocrines són hiperactives o formen un tumor (neoplàsia endocrina múltiple tipus 1 o tipus 4)
• Malaltia genètica que forma tumors pituitaris
• Malaltia en què es formen tumors als nervis del cervell i de la columna vertebral (neurofibromatosi)

Si l'excés de GH es produeix després d'aturar-se el creixement ossi normal (final de la pubertat), la malaltia es coneix com a acromegàlia.

El nen creixerà en alçada, així com en els músculs i els òrgans. Aquest creixement excessiu fa que el nen sigui extremadament gran per a la seva edat.

Altres símptomes inclouen:

• Retard de la pubertat
• Visió doble o dificultat de visió lateral (perifèrica)
• Front molt destacat (bossatge frontal) i una mandíbula prominent
• Buits entre les dents
• Cefalea
• Augment de la sudoració
• Períodes irregulars (menstruació)
• Dolor en les articulacions
• Mans i peus grans amb els dits i els dits gruixuts
• Alliberament de llet materna
• Problemes de son
• Engrossiment de les faccions facials
• Debilitat
• Canvis de veu

El metge realitzarà un examen físic i preguntarà sobre els símptomes del nen.

Les proves de laboratori que es poden demanar inclouen:

• Cortisol
• Estradiol (noies)
• Prova de supressió de GH
• Prolactina
• Factor de creixement similar a la insulina-I
• Testosterona (nois)
• Hormona tiroïdal

També es poden demanar proves d’imatge, com ara la tomografia computaritzada o la ressonància magnètica del cap, per comprovar si hi ha un tumor hipofisari.

Per als tumors hipofisaris, la cirurgia pot curar molts casos.

Quan la cirurgia no pot eliminar completament el tumor, s’utilitzen medicaments per bloquejar o reduir l’alliberament de GH o evitar que GH arribi als teixits objectiu.

De vegades, el tractament amb radiació s’utilitza per disminuir la mida del tumor després de la cirurgia.

La cirurgia pituïtària sol tenir èxit en limitar la producció de GH.

El tractament precoç pot revertir molts dels canvis causats per l’excés de GH.

La cirurgia i el tractament amb radioteràpia poden provocar nivells baixos d’altres hormones pituïtàries. Això pot provocar qualsevol de les condicions següents:

• Insuficiència suprarenal (les glàndules suprarenals no produeixen prou hormones)
• Diabetis insípida (set extrema i micció excessiva; en casos rars)
• Hipogonadisme (les glàndules sexuals del cos produeixen poques o cap hormona)
• Hipotiroïdisme (la glàndula tiroide no produeix prou hormona tiroïdal)

Truqueu al vostre proveïdor si el vostre fill té signes de creixement excessiu.

No es pot evitar el gigantisme. Un tractament precoç pot evitar que la malaltia empitjori i ajudar a evitar complicacions.

Gegant hipòfisi; Superproducció d’hormona del creixement; Hormona del creixement: producció excessiva

• Glàndules endocrines

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Societat endocrina. Acromegàlia: una guia de pràctica clínica de la societat endocrina. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegàlia. A: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologia: adult i pediàtric. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 12.