Malaltia de Kawasaki

La malaltia de Kawasaki és una afecció poc freqüent que implica la inflamació dels vasos sanguinis. Es produeix en nens.

La malaltia de Kawasaki es produeix més sovint al Japó, on es va descobrir per primera vegada. La malaltia es veu amb més freqüència en els nois que en les nenes. La majoria dels nens que desenvolupen aquesta afecció tenen menys de 5 anys.

La malaltia de Kawasaki no s’entén bé i encara no se’n sap la causa. Pot ser un trastorn autoimmune. El problema afecta les membranes mucoses, els ganglis limfàtics, les parets dels vasos sanguinis i el cor.

La malaltia de Kawasaki sovint comença amb una febre de 38,9 ° C o més que no desapareix. La febre sol arribar a 40 ° C (104 ° F). Una febre que dura almenys 5 dies és un signe comú del trastorn. La febre pot durar fins a 2 setmanes. La febre sovint no disminueix amb dosis normals d’acetaminofè (Tylenol) o ibuprofè.

Altres símptomes sovint inclouen:

• Ulls inyectats o vermells (sense pus ni drenatge)
• Llavis vermells brillants, esquerdats o esquerdats
• Membranes mucoses vermelles a la boca
• Llengua "maduixa", amb recobriment blanc a la llengua, o bonys vermells visibles a la part posterior de la llengua
• Palmes de les mans vermelles i inflades i la planta dels peus
• Erupcions cutànies a la meitat del cos, NO en forma de butllofes
• Pelada de la pell a la zona genital, les mans i els peus (sobretot al voltant de les ungles, les palmes i les plantes)
• Ganglis limfàtics inflats al coll (sovint només un gangli limfàtic està inflat)
• Dolor articular i inflor, sovint a banda i banda del cos

Els símptomes addicionals poden incloure:

• Irritabilitat
• Diarrea, vòmits i dolor abdominal
• Tos i secreció nasal

Les proves per si soles no poden diagnosticar la malaltia de Kawasaki. La majoria de les vegades, el professional de la salut diagnosticarà la malaltia quan un nen tingui la majoria dels símptomes comuns.

En alguns casos, un nen pot tenir febre que dura més de 5 dies, però no tots els símptomes comuns de la malaltia. Es pot diagnosticar a aquests nens la malaltia atípica de Kawasaki.

Tots els nens amb febre que durin més de 5 dies haurien de ser verificats per la malaltia de Kawasaki per un proveïdor. Els nens amb la malaltia necessiten un tractament precoç per obtenir un bon resultat.

Es poden fer les proves següents:

• Radiografia de tòrax
• Recompte sanguini complet
• Proteïna C reactiva (CRP)
• Velocitat de sedimentació dels eritròcits (VSH)
• Ferritina
• Albúmina sèrica
• Transaminasa sèrica
• Anàlisi d'orina: pot mostrar pus a l'orina o proteïna a l'orina
• Cultiu de gola per a estreptococ
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma

Es fan proves com l’ECG i l’ecocardiografia per buscar signes de miocarditis, pericarditis i inflamació de les artèries coronàries. També es pot produir artritis i meningitis asèptica.

Els nens amb malaltia de Kawasaki necessiten tractament hospitalari. El tractament s’ha d’iniciar immediatament per evitar danys a les artèries coronàries i al cor.

La gamma globulina intravenosa és el tractament estàndard. S’administra en dosis elevades com a infusió única. L’estat del nen sovint millora molt en 24 hores del tractament amb gamma globulina IV.

Sovint s’administra dosi alta d’aspirina juntament amb gamma globulina IV.

Fins i tot amb un tractament estàndard, fins a 1 de cada 4 nens pot desenvolupar problemes a les seves artèries coronàries. En nens més malalts o amb signes de malalties del cor, es recomana afegir corticoides. No es recomanen inhibidors del factor de necrosi tumoral (TNF) com infliximab (Remicade) o etanercept (Enbrel) per al tractament inicial. Tot i això, encara cal fer millors proves per saber quins nens es beneficiaran d’aquests medicaments.

La majoria dels nens poden recuperar-se completament quan la malaltia és capturada i tractada abans d’hora. Aproximadament 1 de cada 100 nens moren per problemes cardíacs causats per la malaltia. Les persones que han tingut la malaltia de Kawasaki haurien de tenir un ecocardiograma cada 1 o 2 anys per detectar problemes cardíacs.

La malaltia de Kawasaki pot causar inflamació dels vasos sanguinis a les artèries, especialment a les artèries coronàries. Això pot provocar aneurisma. Poques vegades pot provocar un atac de cor a una edat primerenca o més tard.

Truqueu al vostre proveïdor si apareixen símptomes de la malaltia de Kawasaki. A les zones afectades, com ara els palmells i la planta dels peus, es desenvolupen esquerdes, llavis vermells i inflor i enrogiment. Si aquests problemes es produeixen juntament amb una febre alta continuada que no disminueix amb l’acetaminofè ni l’ibuprofè, el proveïdor hauria de revisar el vostre fill.

No es coneixen maneres de prevenir aquest trastorn.

Síndrome ganglionar mucocutània; Poliarteritis infantil

• Malaltia de Kawasaki: edema de la mà
• Malaltia de Kawasaki: descamació de la punta dels dits

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Complicacions cardíaques, tractament anterior i gravetat de la malaltia inicial en la malaltia de Kawasaki. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Acadèmia Americana de Pediatria. Malaltia de Kawasaki. A: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Llibre vermell: Informe 2018 del Comitè de Malalties Infeccioses. 31a ed. Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnòstic, tractament i tractament a llarg termini de la malaltia de Kawasaki: declaració científica per a professionals de la salut de l’American Heart Association. Circulació. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiologia. A: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Manual de Harriet Lane. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. Efecte i seguretat dels inhibidors del TNF en la malaltia de Kawasaki resistent a la immunoglobulina: un metaanàlisi. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.