Anèmia hemolítica immune

L’anèmia és una afecció en què el cos no té prou glòbuls vermells sans. Els glòbuls vermells aporten oxigen als teixits del cos.

Els glòbuls vermells duren uns 120 dies abans que el cos se’n desprengui. En l’anèmia hemolítica, els glòbuls vermells de la sang es destrueixen abans del normal.

L’anèmia hemolítica immune es produeix quan es formen anticossos contra els propis glòbuls vermells del cos i els destrueixen. Això passa perquè el sistema immunitari reconeix erròniament aquestes cèl·lules sanguínies com a estranyes.

Les causes possibles inclouen:

• Alguns productes químics, drogues i toxines
• Infeccions
• Transfusió de sang d’un donant amb un grup sanguini que no coincideix
• Certs càncers

Quan es formen anticossos contra els glòbuls vermells sense cap motiu, la malaltia s’anomena anèmia hemolítica autoimmune idiopàtica.

Els anticossos també poden ser causats per:

• Complicació d’una altra malaltia
• Transfusions de sang passades
• Embaràs (si el grup sanguini del nadó és diferent del de la mare)

Els factors de risc estan relacionats amb les causes.

És possible que no tingueu símptomes si l’anèmia és lleu. Si el problema es desenvolupa lentament, els símptomes que poden aparèixer primer són:

• Sentir-se feble o cansat més sovint de l’habitual o amb exercici
• Mal de cap
• Problemes per concentrar-se o pensar

Si l’anèmia empitjora, els símptomes poden incloure:

• Estupefacció quan et poses dret
• Color de pell pàl·lid (pàl·lid)
• Falta d'alè
• Llengua adolorida

És possible que necessiteu les proves següents:

• Recompte absolut de reticulòcits
• Prova directa o indirecta de Coombs
• Hemoglobina a l’orina
• LDH (el nivell d’aquest enzim augmenta com a resultat del dany als teixits)
• Recompte de glòbuls vermells (glòbuls vermells), hemoglobina i hematòcrit
• Nivell sèric de bilirrubina
• Hemoglobina lliure de sèrum
• Haptoglobina sèrica
• Prova de Donath-Landsteiner
• Aglutinines fredes
• Hemoglobina lliure al sèrum o a l’orina
• Hemosiderina a l’orina
• Recompte de plaquetes
• Electroforesi de proteïnes: sèrum
• Piruvat quinasa
• Nivell sèric d’haptoglobina
• Orina i urobilinogen fecal

El primer tractament tractat és sovint un medicament esteroide, com ara la prednisona. Si la medicina esteroide no millora l’estat, es pot considerar el tractament amb immunoglobulina intravenosa (IVIG) o l’extirpació de la melsa (esplenectomia).

Podeu rebre tractament per suprimir el vostre sistema immunitari si no responeu als esteroides. S'han utilitzat fàrmacs com l'aziotioprina (Imuran), la ciclofosfamida (Cytoxan) i el rituximab (Rituxan).

Les transfusions de sang es donen amb precaució, ja que la sang pot no ser compatible i pot provocar una major destrucció de glòbuls vermells.

La malaltia pot començar ràpidament i ser molt greu, o pot ser lleu i no necessitar un tractament especial.

En la majoria de les persones, els esteroides o l’esplenectomia poden controlar totalment o parcialment l’anèmia.

L’anèmia greu rarament condueix a la mort. Es pot produir una infecció greu com a complicació del tractament amb esteroides, altres medicaments que suprimeixen el sistema immunitari o esplenectomia. Aquests tractaments afecten la capacitat del cos per combatre la infecció.

Truqueu al vostre metge si teniu fatiga inexplicable, dolor toràcic o signes d’infecció.

La detecció d’anticossos a la sang donada i al receptor pot prevenir l’anèmia hemolítica relacionada amb les transfusions de sang.

Anèmia - immunològic hemolític; Anèmia hemolítica autoimmune (AIHA)

• Anticossos

Michel M. Anèmies hemolítiques autoimmunes i intravasculars. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 151.

Michel M, Jäger U. Anèmia hemolítica autoimmune. A: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: principis bàsics i pràctica. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 46.