Hemoglobinúria freda paroxística (PCH)

L’hemoglobinúria freda paroxística (PCH) és un trastorn sanguini rar en què el sistema immunitari del cos produeix anticossos que destrueixen els glòbuls vermells. Es produeix quan la persona està exposada a temperatures fredes.

La PCH només es produeix per fred i afecta principalment les mans i els peus. Els anticossos s’uneixen (s’uneixen) als glòbuls vermells. Això permet que altres proteïnes de la sang (anomenades complement) també es fixin. Els anticossos destrueixen els glòbuls vermells mentre es mouen a través del cos. A mesura que les cèl·lules es destrueixen, l’hemoglobina, la part dels glòbuls vermells que transporta oxigen, s’allibera a la sang i passa a l’orina.

La PCH s’ha relacionat amb la sífilis secundària, la sífilis terciària i altres infeccions víriques o bacterianes. De vegades es desconeix la causa.

El trastorn és rar.

Els símptomes poden incloure:

• Calfreds
• Febre
• Mal d'esquena
• Dolor de cames
• Mal de panxa
• Cefalea
• Malestar general, malestar o malestar (malestar)
• Sang a l'orina (orina vermella)

Les proves de laboratori poden ajudar a diagnosticar aquesta afecció.

• Els nivells de bilirrubina són elevats en sang i orina.
• El recompte sanguini complet (CBC) mostra anèmia.
• La prova de Coombs és negativa.
• La prova de Donath-Landsteiner és positiva.
• El nivell de lactat deshidrogenasa és alt.

Tractar la malaltia subjacent pot ajudar. Per exemple, si la PCH és causada per la sífilis, els símptomes poden millorar quan es tracta la sífilis.

En alguns casos, s’utilitzen medicaments que suprimeixen el sistema immunitari.

Les persones amb aquesta malaltia sovint milloren ràpidament i no presenten símptomes entre episodis. En la majoria dels casos, els atacs acaben tan bon punt les cèl·lules danyades deixen de moure’s pel cos.

Les complicacions poden incloure:

• Atacs continuats
• Insuficiència renal
• Anèmia greu

Truqueu al vostre metge si teniu símptomes d’aquest trastorn. El proveïdor pot descartar altres causes dels símptomes i decidir si necessiteu tractament.

Les persones a les quals se’ls ha diagnosticat aquesta malaltia poden evitar futurs atacs mantenint-se fora del fred.

PCH

• Cèl·lules sanguínies

Michel M. Anèmies hemolítiques autoimmunes i intravasculars. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 151.

Win N, Richards SJ. Anèmies hemolítiques adquirides. A: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie i Lewis Hematologia pràctica. 12a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 13.