Deficiència del factor V.

La deficiència de factor V és un trastorn hemorràgic que es transmet a través de les famílies. Afecta la capacitat de coàgul de la sang.

La coagulació sanguínia és un procés complex que implica fins a 20 proteïnes diferents en el plasma sanguini. Aquestes proteïnes s’anomenen factors de coagulació sanguínia.

La deficiència de factor V és causada per la manca de factor V. Quan alguns factors de coagulació de la sang són baixos o falten, la sang no es coagula correctament.

La deficiència de factor V és rara. Pot ser causat per:

• Un gen de factor V defectuós transmès per famílies (heretat)
• Un anticòs que interfereix amb la funció normal del factor V.

Podeu desenvolupar un anticòs que interfereixi amb el factor V:

• Després de parir
• Després de ser tractat amb un cert tipus de cola de fibrina
• Després de la cirurgia
• Amb malalties autoimmunes i certs càncers

De vegades es desconeix la causa.

La malaltia és similar a l’hemofília, tret que l’hemorràgia a les articulacions és menys freqüent. En la forma heretada de deficiència de factor V, la història familiar d’un trastorn hemorràgic és un factor de risc.

Sovint es produeix un sagnat excessiu amb les menstruacions i després del part. Altres símptomes poden incloure:

• Sagnat a la pell
• Sagnat de les genives
• Hematomes excessius
• Hemorràgies nasals
• Pèrdua prolongada o excessiva de sang amb cirurgia o traumatisme
• Sagnat de soca umbilical

Les proves per detectar la deficiència de factor V inclouen:

• Assaig del factor V.
• Proves de coagulació sanguínia, inclosos el temps parcial de tromboplastina (PTT) i el temps de protrombina
• Temps de sagnat

Se us administraran plasma sanguini fresc o infusions de plasma fresc congelat durant un episodi de sagnat o després de la cirurgia. Aquests tractaments corregiran la deficiència temporalment.

Les perspectives són bones amb el diagnòstic i el tractament adequat.

Es podria produir hemorràgia greu (hemorràgia).

Aneu a la sala d’emergències o truqueu al 911 o al número d’emergència local si teniu una pèrdua de sang inexplicable o prolongada.

Parahemofília; Malaltia de Owren; Trastorn de l’hemorràgia: deficiència de factor V.

• Formació de coàguls de sang
• Coàguls de sang

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rares deficiències del factor de coagulació. A: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: principis bàsics i pràctica. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Ragni MV. Trastorns hemorràgics: deficiències del factor de coagulació. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 165.

Scott JP, Flood VH. Deficiències del factor de coagulació hereditària (trastorns del sagnat). A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 503.