Síndrome de Sjögren

La síndrome de Sjögren és un trastorn autoimmune en el qual es destrueixen les glàndules que produeixen llàgrimes i saliva. Això provoca sequedat de boca i sequedat d’ulls. La malaltia pot afectar altres parts del cos, inclosos els ronyons i els pulmons.

Es desconeix la causa de la síndrome de Sjögren. És un trastorn autoimmune. Això significa que el cos ataca els teixits sans per error. La síndrome es produeix amb més freqüència en dones de 40 a 50 anys. És rara en nens.

La síndrome primària de Sjögren es defineix com els ulls secs i la boca seca sense un altre trastorn autoimmune.

La síndrome secundària de Sjögren es produeix juntament amb un altre trastorn autoimmune, com ara:

• Artritis reumatoide (RA)
• Lupus eritematós sistèmic
• Esclerodèrmia
• Polimiositis
• L’hepatitis C pot afectar les glàndules salivals i sembla la síndrome de Sjögren
• La malaltia IgG4 pot semblar la síndrome de Sjogren i s’ha de tenir en compte

Els ulls secs i la boca seca són els símptomes més freqüents d’aquesta síndrome.

Símptomes oculars:

• Pruïja d’ulls
• Sentir que hi ha alguna cosa als ulls

Símptomes de la boca i la gola:

• Dificultats per empassar o menjar aliments secs
• Pèrdua del sentit del gust
• Problemes per parlar
• Saliva gruixuda o filant
• Llagues o dolor bucal
• Cari de les dents i inflamació de les genives
• Ronquera

Altres símptomes poden incloure:

• Fatiga
• Febre
• Canvi del color de les mans o els peus amb exposició al fred (fenomen Raynaud)
• Dolor articular o inflor articular
• Glàndules inflades
• Erupció cutània
• Adormiment i dolor per neuropatia
• Tos i falta d’alè per malaltia pulmonar
• Batecs cardíacs irregulars
• Nàusees i acidesa
• Sequedat vaginal o micció dolorosa

Es realitzarà un examen físic complet. L'examen revela sequedat d'ulls i boca seca. Pot haver-hi llagues bucals, dents càries o inflamació de les genives. Això es produeix a causa de la sequedat de la boca. El vostre metge us buscarà a la boca la infecció per fongs (càndida). La pell pot presentar erupcions cutànies, l'examen pulmonar pot ser anormal i l'abdomen es palparà per augmentar el fetge. Les articulacions seran examinades per si hi ha artritis. L’examen de neurologia buscarà dèficits.

És possible que feu les proves següents:

• Química sanguínia completa amb enzims hepàtics
• Recompte sanguini complet amb diferencial
• Anàlisi d’orina
• Prova d’anticossos antinuclears (ANA)
• Anticossos anti-Ro / SSA i anti-La / SSB
• Factor reumatoide
• Prova de crioglobulines
• Nivells de complement
• Electroforesi de proteïnes
• Prova de l'hepatitis C i del VIH (si té risc)
• Proves de tiroides
• Prova Schirmer de producció de llàgrimes
• Imatge de la glàndula salival: per ecografia o per ressonància magnètica
• Biòpsia de les glàndules salivals
• Biòpsia cutània si hi ha erupcions cutànies
• Examen dels ulls per un oftalmòleg
• Radiografia de tòrax

L’objectiu és alleujar els símptomes.

• Els ulls secs es poden tractar amb llàgrimes artificials, ungüents lubricants per als ulls o líquid de ciclosporina.
• Si hi ha Candida, es pot tractar amb preparacions de miconazol o nistatina sense sucre.
• Es poden col·locar petits taps als conductes de drenatge lacrimal perquè les llàgrimes es mantinguin a la superfície de l’ull.

Els fàrmacs antireumàtics modificadors de malalties (DMARD) similars als que s’utilitzen per a la RA poden millorar els símptomes de la síndrome de Sjögren. Aquests inclouen fàrmacs inhibidors del factor de necrosi tumoral (TNF) com Enbrel, Humira o Remicaide.

Algunes de les coses que podeu fer per alleujar els símptomes són:

• Preneu aigua durant tot el dia
• Mastegueu goma sense sucre
• Eviteu els medicaments que puguin causar sequedat bucal, com ara antihistamínics i descongestionants
• Eviteu l’alcohol

Parleu amb el vostre dentista sobre:

• Esbandits bucals per substituir els minerals de les dents
• Suplents de la saliva
• Els fàrmacs que ajuden les glàndules salivals a produir més saliva

Per evitar la càries dental causada per la sequedat bucal:

• Renteu-vos i passeu el fil dental amb freqüència
• Visiteu el dentista per fer revisions i netejades periòdiques

La malaltia sovint no posa en perill la vida. El resultat depèn de quines altres malalties tingueu.

Hi ha un risc més gran de limfoma i mort prematura quan la síndrome de Sjögren ha estat molt activa des de fa molt temps, així com en persones amb vasculitis, complements baixos i crioglobulines.

Les complicacions poden incloure:

• Danys a l’ull
• Cavitats dentals
• Insuficiència renal (rar)
• Limfoma
• Malaltia pulmonar
• Vasculitis (rara)
• Neuropatia
• Inflamació de la bufeta

Truqueu al vostre proveïdor si apareix símptomes de la síndrome de Sjögren.

Xerostomia - Síndrome de Sjögren; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Síndrome de Sicca

• Anticossos

Baer AN, Alevizos I. Síndrome de Sjögren. A: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 147.

Síndrome de Mariette X. Sjögren. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Definició dels estats d’activitat de la malaltia i millora clínicament significativa de la síndrome de Sjögren primària amb l’activitat de la malaltia de la síndrome de Sjögren primària EULAR (ESSDAI) i els índexs reportats pel pacient (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Taxa, factors de risc i causes de mortalitat en pacients amb síndrome de Sjögren: revisió sistemàtica i metaanàlisi d’estudis de cohorts. Reumatologia (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Manifestacions orals de malalties sistèmiques. A: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otorrinolaringologia. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 14.