Esclerosi sistèmica (esclerodèrmia)

Content

• Imatges de l’esclerosi sistèmica (esclerodèrmia)
• Símptomes de l’esclerosi sistèmica
• Causes de l’esclerosi sistèmica
• Factors de risc per a l’esclerosi sistèmica
• Diagnòstic de l’esclerosi sistèmica
• Tractament de l’esclerosi sistèmica
• Complicacions potencials de l’esclerosi sistèmica
• Quina és la perspectiva de les persones amb esclerosi sistèmica?

Esclerosi sistèmica (SS)

L’esclerosi sistèmica (SS) és un trastorn autoimmune. Això significa que és una afecció en què el sistema immunitari ataca el cos. Els teixits sans es destrueixen perquè el sistema immunitari pensa erròniament que és una substància o una infecció estranya. Hi ha molts tipus de trastorns autoimmunes que poden afectar diferents sistemes corporals.

La SS es caracteritza per canvis en la textura i l’aspecte de la pell. Això es deu a l’augment de la producció de col·lagen. El col·lagen és un component del teixit connectiu.

Però el trastorn no es limita als canvis de pell. Pot afectar:

• vasos sanguinis
• músculs
• cor
• sistema digestiu
• pulmons
• ronyons

Les característiques de l’esclerosi sistèmica poden aparèixer en altres trastorns autoimmunes. Quan això es produeix, s’anomena trastorn connectiu mixt.

La malaltia es veu normalment en persones de 30 a 50 anys, però es pot diagnosticar a qualsevol edat. Les dones tenen més probabilitats de diagnosticar aquesta malaltia que els homes. Els símptomes i la gravetat de la malaltia varien d'una persona a una altra en funció dels sistemes i òrgans implicats.

L’esclerosi sistèmica també s’anomena esclerodèrmia, esclerosi sistèmica progressiva o síndrome CREST. "CREST" significa:

• calcinosi
• El fenomen de Raynaud
• dismotilitat esofàgica
• esclerodactília
• telangiectasia

La síndrome CREST és una forma limitada del trastorn.

Imatges de l’esclerosi sistèmica (esclerodèrmia)

Símptomes de l’esclerosi sistèmica

Les SS només poden afectar la pell en els primers estadis de la malaltia. És possible que observeu que la pell s’engrossa i que es desenvolupen zones brillants al voltant de la boca, el nas, els dits i altres zones òssies.

A mesura que la condició progressa, és possible que comenceu a tenir un moviment limitat de les zones afectades. Altres símptomes inclouen:

• Pèrdua de cabells
• dipòsits de calci o grumolls blancs sota la pell
• vasos sanguinis petits i dilatats sota la superfície de la pell
• dolor en les articulacions
• falta d'alè
• una tos seca
• diarrea
• restrenyiment
• dificultat per empassar
• reflux esofàgic
• inflor abdominal després dels àpats

És possible que comenceu a experimentar espasmes dels vasos sanguinis dels dits i dels dits dels peus. Aleshores, les extremitats poden tornar-se blanques i blaves quan teniu fred o sentiu estrès emocional extrem. Això s’anomena fenomen de Raynaud.

Causes de l’esclerosi sistèmica

Les SS es produeixen quan el cos comença a sobreproducir col·lagen i s’acumula als teixits. El col·lagen és la principal proteïna estructural que constitueix tots els teixits.

Els metges no saben ben bé què fa que el cos produeixi massa col·lagen. Es desconeix la causa exacta de les SS.

Factors de risc per a l’esclerosi sistèmica

Els factors de risc que poden augmentar les possibilitats de desenvolupar la malaltia són:

• ser nadiu americà
• ser afroamericà
• ser dona
• utilitzant determinats fàrmacs de quimioteràpia com la bleomicina
• en estar exposat a pols de sílice i dissolvents orgànics

No hi ha cap altra manera coneguda de prevenir les SS que no sigui reduir els factors de risc que podeu controlar.

Diagnòstic de l’esclerosi sistèmica

Durant un examen físic, el metge pot identificar els canvis cutanis que són simptomàtics de la SS.

La pressió arterial alta pot ser causada per canvis renals derivats de l’esclerosi. El vostre metge pot demanar proves de sang, com ara proves d’anticossos, factor reumatoide i velocitat de sedimentació.

Altres proves diagnòstiques poden incloure:

• una radiografia de tòrax
• una anàlisi d’orina
• una tomografia computada dels pulmons
• biòpsies cutànies

Tractament de l’esclerosi sistèmica

El tractament no pot curar l’afecció, però pot ajudar a reduir els símptomes i a frenar la progressió de la malaltia. El tractament es basa normalment en els símptomes d’una persona i en la necessitat de prevenir complicacions.

El tractament dels símptomes generalitzats pot implicar:

• corticosteroides
• immunosupressors, com el metotrexat o el Cytoxan
• antiinflamatoris no esteroïdals

Segons els símptomes, el tractament també pot incloure:

• medicació per a la pressió arterial
• medicaments per ajudar a respirar
• teràpia física
• teràpia de la llum, com la fototeràpia ultraviolada A1
• ungüent de nitroglicerina per tractar zones localitzades de tensió de la pell

Podeu fer canvis d’estil de vida per mantenir-vos sans amb l’esclerodermia, com evitar fumar cigarrets, mantenir-vos físicament actius i evitar aliments que desencadenin l’acidesa estomacal.

Complicacions potencials de l’esclerosi sistèmica

Algunes persones amb SS experimenten una progressió dels seus símptomes. Les complicacions poden incloure:

• atac de cor
• càncer
• insuficiència renal
• pressió arterial alta

Quina és la perspectiva de les persones amb esclerosi sistèmica?

Els tractaments contra les SS han millorat dràsticament en els darrers 30 anys. Tot i que encara no hi ha cura per a la SS, hi ha molts tractaments que us poden ajudar a controlar els símptomes. Parleu amb el vostre metge si algun dels vostres símptomes us dificulta la vida diària. Poden treballar amb vosaltres per ajustar el vostre pla de tractament.

També haureu de demanar al vostre metge que us ajudi a trobar grups de suport locals per a SS. Parlar amb altres persones que tinguin experiències similars a les que pot fer és més fàcil afrontar una malaltia crònica.