Cirrosi biliar primària

Content

• Visió general
• Quines són les etapes?
• Quins són els símptomes i complicacions?
• Què causa PBC?
• Quines són les opcions de tractament?
• Com es diagnostica?
• Quins són els plantejaments?

Visió general

La colangitis biliar primària (PBC), abans coneguda com a cirrosi biliar primària, és una malaltia causada per danys als conductes biliars del fetge. Aquests canals petits transporten el líquid digestiu, o bilis, des del fetge fins a l’intestí prim.

A l’intestí, la bilis ajuda a descompondre el greix i ajuda a l’absorció de vitamines solubles en greixos, com ara A, D, E i K.

El dany als conductes biliars permet que la bilis s’acumuli al fetge. Amb el pas del temps, la bilis acumulada perjudica el fetge. Pot provocar cicatrius permanents i cirrosi.

Les persones amb PBC poden no presentar cap símptoma fins a deu anys. I si una persona té una fase anterior de PBC (fase 1 o 2), la seva esperança de vida és normal.

Si una persona amb PBC té símptomes avançats com es va veure en una etapa avançada, l’esperança de vida mitjana és d’uns 10-15 anys.

Tot i això, tothom és diferent. Algunes persones viuen més temps que d’altres amb la malaltia. Els nous tractaments milloren les perspectives per a persones amb PBC.

Quines són les etapes?

PBC té quatre etapes. Es basen en la quantitat de danys causats al fetge.

• 1 etapa Hi ha inflamacions i danys a les parets dels conductes biliars de mida mitjana.
• 2ª etapa Hi ha bloquejos de conductes biliars petits.
• 3 etapa Aquesta etapa marca el començament de les cicatrius.
• 4 etapa La cirrosi s’ha desenvolupat. Es tracta d’una cicatriu permanent, greu i dany al fetge.

Quins són els símptomes i complicacions?

PBC es desenvolupa lentament. És possible que no tingueu cap símptoma durant anys, fins i tot després de rebre un diagnòstic.

Els primers símptomes són sovint fatiga, boca seca i ulls secs, juntament amb picor.

Els símptomes posteriors poden incloure:

• dolor al ventre
• enfosquiment de la pell
• nàusees
• pèrdua de la gana
• pèrdua de pes
• ulls secs i boca
• petits cops grocs o blancs a la pell (xantomes) o als ulls (xantlasmes)
• dolor a les articulacions, músculs o ossos
• groc de la pell i dels ulls (icterícia)
• panxa inflada per acumulació de líquids
• inflor a les cames i turmells (edema)
• diarrea
• fractures causades per debilitats ossos

La PBC pot causar danys hepàtics progressius. La bilis i les substàncies que ajuda a eliminar del seu cos poden quedar atrapats al fetge. La còpia de seguretat de la bilis també pot afectar òrgans propers com la melsa i la vesícula biliar.

Quan la bilis es queda enganxada al fetge, hi ha menys quantitat disponible per a la digestió. La manca de bilis pot evitar que el cos absorbeixi prou nutrients dels aliments.

Entre les possibles complicacions de la PBC s’inclouen:

• una melsa engrandida
• càlculs biliars
• nivells elevats de colesterol
• debilitats dels ossos (osteoporosi)
• deficiències de vitamines
• cirrosi
• insuficiència hepàtica

Què causa PBC?

La PBC és una malaltia autoimmune. Això significa que el vostre sistema immunitari fa un error de teixit al fetge per un invasor estranger i l'ataca.

El vostre sistema immune té un exèrcit de cèl·lules T “assassines” que identifiquen i combaten els invasors nocius com els bacteris i els virus. En les persones amb PBC, aquestes cèl·lules T ataquen erròniament el fetge i danyen les cèl·lules als conductes biliars.

Els metges no saben exactament el que causa aquest atac del sistema immune. Probablement sigui causat per causes genètiques i ambientals.

És més probable que desenvolupis PBC si sou dones. Aproximadament el 90 per cent de les persones diagnosticades de PBC són dones, segons la American Liver Foundation.

Entre els factors de risc addicionals hi ha:

• tenir entre 30 i 60 anys
• tenir un pare o un germà amb aquesta condició
• fumar cigarrets
• estar exposat a determinats productes químics

Quines són les opcions de tractament?

Tot i que no hi ha cura per a la PBC, els tractaments poden millorar els símptomes i protegir el fetge dels danys més.

El primer tractament que acostumen a tractar els metges és l’àcid ursodeoxicòlic (UDCA) o l’ursodiol (Actigall, Urso).

L’ursodiol és un àcid biliar que ajuda a moure la bilis del fetge cap a l’intestí prim. Pot ajudar a retardar el dany hepàtic, sobretot si es comença a prendre quan la malaltia encara està en les primeres etapes.

Haureu de continuar prenent aquesta droga per a tota la vida. Els efectes secundaris de l'ursodiol inclouen augment de pes, diarrea i pèrdua de cabell.

L’àcid obetichòlic (Ocaliva) és un medicament més recent que s’ha aprovat per al seu ús en persones que no poden tolerar l’UDCA o que no hi responen. Aquest fàrmac disminueix la quantitat de bilis al fetge reduint la producció de bilis i ajuda a expulsar la bilis fora del fetge.

El vostre metge també pot receptar medicaments per tractar símptomes, com ara:

• Per picor: antihistamínics com la difenhidramina (Benadryl), la hidroxizina (Vistaril) o la colestiramina (Questran)
• Per a ulls secs: llàgrimes artificials
• Per a la boca seca: substituts de saliva

També hauràs d’evitar l’alcohol, ja que pot danyar encara més el fetge.

Si sou deficients en vitamines solubles en greixos, podeu prendre suplements per substituir-les. Prendre calci i vitamina D pot ajudar a mantenir fort els ossos.

Alguns metges prescriuen medicaments que eliminen la immunitat per evitar que el sistema immunitari ataqui el fetge. Aquests medicaments inclouen metotrexat (Rheumatrex, Trexall) i colchicina (Colcrys). Tanmateix, no s'han demostrat eficaces específicament per a PBC.

L'American Liver Foundation afirma que l'ursodiol funciona al voltant del 50 per cent de les persones que el prenen. Per a la resta, el dany al fetge pot continuar.

Si el fetge es troba massa malmès per funcionar correctament, necessitareu un trasplantament de fetge. Aquesta cirurgia substitueix el fetge per un de sa d’un donant.

Com es diagnostica?

Com que la PBC no presenta símptomes en els seus primers estadis, pot ser que es diagnostiqui durant un examen de sang rutinari que el metge demani per un altre motiu.

El seu metge d’atenció primària o un especialista del fetge anomenat hepatòleg poden diagnosticar PBC. El metge primer us preguntarà sobre els vostres símptomes, antecedents de salut i antecedents mèdics familiars. També fareu un examen físic.

Els tests utilitzats per diagnosticar aquesta condició inclouen:

• anàlisis de sang per comprovar enzims hepàtics i altres mesures de la funció hepàtica
• Prova d'anticossos antimitoquondrial (AMA) per comprovar la malaltia autoimmune
• biòpsia hepàtica, que elimina un tros petit del fetge per a la seva exploració

El seu metge també pot realitzar proves d’imatge per fer un diagnòstic. Això inclou:

• ecografia
• escàner CT
• Exploració magnètica
• Radiografies dels conductes biliars

Quins són els plantejaments?

La PBC és crònica i progressiva. No es pot curar i, amb el temps, pot provocar danys hepàtics permanents.

Tot i això, la PBC normalment es desenvolupa lentament. Això vol dir que pot viure molts anys normalment sense cap símptoma. I, un cop desenvolupats símptomes, la medicació pot ajudar a gestionar-los.

Els millors tractaments han millorat la perspectiva de les persones amb PBC en els darrers anys. Els que responguin al tractament en anys anteriors tindran una esperança de vida normal.

Per tenir les millors perspectives possibles, seguiu el tractament que el metge li prescriu. Mantingueu-vos saludable amb dieta, exercici físic i per no fumar ni beure alcohol.