Hipertèrmia maligna

La hipertermia maligna (MH) és una malaltia que causa un augment ràpid de la temperatura corporal i contraccions musculars greus quan algú amb MH rep anestèsia general. L’MH es transmet a través de les famílies.

La hipertermia significa una temperatura corporal elevada. Aquesta condició no és la mateixa que la hipertermia per emergències mèdiques com ara cops de calor o infecció.

MH s’hereta. Només un progenitor ha de portar la malaltia perquè un fill hereti la malaltia.

Pot ocórrer amb altres malalties musculars heretades, com la miopatia multiminicore i la malaltia del nucli central.

Els símptomes de MH inclouen:

• Sagnat
• Orina de color marró fosc (a causa d’una proteïna muscular anomenada mioglobina a l’orina)
• Dolor muscular sense una causa evident, com ara exercici físic o lesió
• Rigidesa i rigidesa muscular
• Augment de la temperatura corporal a 40,6 ° C o més

El MH es descobreix sovint després que a una persona se li faci anestèsia durant la cirurgia.

Pot haver-hi antecedents familiars de MH o mort inexplicable durant l’anestèsia.

La persona pot tenir una freqüència cardíaca ràpida i sovint irregular.

Les proves de MH poden incloure:

• Estudis de coagulació sanguínia (PT, o temps de protrombina; PTT, o temps parcial de tromboplastina)
• Tauler de química de la sang, inclosa la CK (creatinina quinasa, que és més alta a la sang quan es destrueix el múscul durant un moment de la malaltia)
• Proves genètiques per buscar defectes en els gens que estan relacionats amb la malaltia
• Biòpsia muscular
• Mioglobina d'orina (proteïna muscular)

Durant un episodi de MH, se sol administrar un medicament anomenat dantrolè. Embolicar la persona amb una manta de refrigeració pot ajudar a reduir la febre i el risc de complicacions greus.

Per preservar la funció renal durant un episodi, la persona pot rebre líquids a través d’una vena.

Aquests recursos poden proporcionar més informació sobre MH:

• Associació d’hipertermia maligna dels Estats Units - www.mhaus.org
• Organització Nacional per als Trastorns Rars - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Els episodis repetits o no tractats poden provocar insuficiència renal. Els episodis no tractats poden ser mortals.

Es poden produir aquestes greus complicacions:

• Amputació
• Desglossament del teixit muscular
• Inflor de mans i peus i problemes amb el flux sanguini i la funció nerviosa (síndrome compartimental)
• Mort
• Coagulació i sagnat anormals de la sang
• Problemes de ritme cardíac
• Insuficiència renal
• Acumulació d’àcid en els fluids corporals (acidosi metabòlica)
• Acumulació de líquid als pulmons
• Músculs febles o deformats (miopatia o distròfia muscular)

Si necessiteu una cirurgia, informeu-ne al cirurgià i a l’anestesiòleg abans de la cirurgia si:

• Sabeu que vosaltres o algun membre de la vostra família heu tingut problemes d’anestèsia general
• Sabeu que teniu antecedents familiars d’MH

L’ús de certs medicaments pot prevenir les complicacions de l’MH durant la cirurgia.

Informeu-ho al vostre metge abans de realitzar una cirurgia amb anestèsia general, si vostè o algú de la seva família té MH.

Eviteu les drogues estimulants com la cocaïna, l’anfetamina (velocitat) i l’èxtasi. Aquests medicaments poden causar problemes similars a l’HM en persones propenses a aquesta afecció.

Es recomana l'assessorament genètic a qualsevol persona amb antecedents familiars de miopatia, distròfia muscular o MH.

Hipertèrmia: maligna; Hiperpirexia - maligna; MH

Associació Americana d’Infermeres Anestesistes. Preparació i tractament per a la crisi d’hipertermia maligna: declaració de posició. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Actualitzat abril de 2018. Consultat el 6 de maig de 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Complicacions quirúrgiques. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Llibre de text de cirurgia Sabiston. 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Hipertèrmia maligna i trastorns relacionats amb els músculs. A: Miller RD, ed. Anestèsia de Miller. 8a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 43.