Fístula arteriovenosa pulmonar

La fístula arteriovenosa pulmonar és una connexió anormal entre una artèria i una vena als pulmons. Com a resultat, la sang passa pels pulmons sense rebre prou oxigen.

Les fístules arteriovenoses pulmonars solen ser el resultat d’un desenvolupament anormal dels vasos sanguinis del pulmó. La majoria es produeixen en persones amb telangiectasia hemorràgica hereditària (HHT). Aquestes persones solen tenir vasos sanguinis anormals en moltes altres parts del cos.

Les fístules també poden ser una complicació de les malalties hepàtiques o lesions pulmonars, tot i que aquestes causes són molt menys freqüents.

Moltes persones no presenten símptomes. Quan es produeixen símptomes, poden incloure:

• Espector sagnant
• Dificultats per respirar
• Dificultat per fer exercici
• Hemorràgies nasals
• Falta d’alè amb esforç
• Dolor de pit
• Pell blava (cianosi)
• Empunyadura dels dits

El metge us examinarà. L'examen pot mostrar:

• Vasos sanguinis anormals (telangiectasies) a la pell o a les mucoses
• So anormal, anomenat murmuri quan es col·loca un estetoscopi sobre el vas sanguini anormal
• Baix oxigen quan es mesura amb un oxímetre de pols

Les proves que es poden fer inclouen:

• Gas sanguini arterial, amb i sense oxigen (en general, el tractament amb oxigen no millora el gas sanguini arterial tant com s’esperava)
• Recompte sanguini complet (CBC)
• Radiografia de tòrax
• TC de tòrax
• Ecocardiograma amb estudi de bombolles per comprovar la funció del cor i avaluar la presència d’una derivació
• Proves de funció pulmonar
• Exploració pulmonar de radionúclids de perfusió per mesurar la respiració i la circulació (perfusió) a totes les zones dels pulmons
• Arteriograma pulmonar per veure les artèries pulmonars

És possible que un nombre reduït de persones que no presentin símptomes no necessitin tractament. Per a la majoria de les persones amb fístules, el tractament escollit és bloquejar la fístula durant un arteriograma (embolització).

Algunes persones poden necessitar cirurgia per eliminar els vasos anormals i el teixit pulmonar proper.

Quan les fístules arteriovenoses són causades per malalties hepàtiques, el tractament és un trasplantament hepàtic.

Les perspectives per a les persones amb HHT no són tan bones com per a les que no tenen HHT. Per a les persones sense HHT, la cirurgia per eliminar els vasos anormals sol tenir un bon resultat i és probable que la condició no torni.

Per a les persones amb malaltia hepàtica com a causa, el pronòstic depèn de la malaltia hepàtica.

Les complicacions poden incloure:

• Sagnat al pulmó
• Ictus per coàgul de sang que viatja des dels pulmons als braços, cames o cervell (embòlia venosa paradoxal)
• Infecció al cervell o vàlvula cardíaca, especialment en pacients amb HHT

Truqueu al vostre proveïdor si sovint teniu hemorràgies nasals o teniu dificultats per respirar, especialment si també teniu antecedents personals o familiars d’HHT.

Com que l’HHT sol ser genètic, la prevenció no sol ser possible. L’assessorament genètic pot ajudar en alguns casos.

Malformació arteriovenosa - pulmonar

Shovlin CL, Jackson JE. Anomalies vasculars pulmonars. A: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Llibre de text de medicina respiratòria de Murray i Nadel. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Malformacions toràciques congènites. A: Shepard JO, ed. Imatge toràcica: els requisits. 3a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.