Anèmia aplàstica

L’anèmia aplàstica és una afecció en què la medul·la òssia no produeix prou cèl·lules sanguínies. La medul·la òssia és el teixit tou del centre dels ossos que s’encarrega de produir cèl·lules sanguínies i plaquetes.

L’anèmia aplàstica és el resultat d’un dany a les cèl·lules mare de la sang. Les cèl·lules mare són cèl·lules immadures de la medul·la òssia que donen lloc a tots els tipus de cèl·lules sanguínies (glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes). La lesió a les cèl·lules mare provoca una disminució del nombre d’aquests tipus de cèl·lules sanguínies.

L’anèmia aplàstica pot ser causada per:

• Ús de determinats fàrmacs o exposició a productes químics tòxics (com ara cloranfenicol, benzè)
• Exposició a radiacions o quimioteràpia
• Trastorns autoimmunes
• Embaràs
• Virus

De vegades, es desconeix la causa. En aquest cas, el trastorn s’anomena anèmia aplàstica idiopàtica.

Els símptomes es deuen a la subproducció de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. Els símptomes poden ser greus des del principi o empitjorar gradualment a mesura que avança la malaltia.

El baix recompte de glòbuls vermells (anèmia) pot causar:

• Fatiga
• Pal·lidesa (palidesa)
• Freqüència cardíaca ràpida
• Dificultat per respirar amb exercici
• Debilitat
• Estupefacció al parar

El baix recompte de glòbuls blancs (leucopènia) provoca un augment del risc d’infecció.

El baix recompte de plaquetes (trombocitopènia) pot provocar sagnat. Els símptomes inclouen:

• Sagnat de genives
• Facials contusions
• El nas sagna
• Erupció, petites marques vermelles a la pell (petèquies)
• Infeccions freqüents o greus (menys freqüents)

Les proves de sang mostraran:

• Baix recompte de glòbuls vermells (anèmia)
• Baix recompte de glòbuls blancs (leucopènia)
• Baix recompte de reticulòcits (els reticulòcits són els glòbuls vermells més joves)
• Recompte baix de plaquetes (trombocitopènia)

Una biòpsia de medul·la òssia mostra menys cèl·lules sanguínies del normal i una major quantitat de greixos.

Els casos lleus d’anèmia aplàstica que no presentin símptomes poden no requerir tractament.

A mesura que el recompte de cèl·lules sanguínies disminueix i es desenvolupen els símptomes, la sang i les plaquetes es donen mitjançant transfusions. Amb el pas del temps, les transfusions poden deixar de funcionar, cosa que comporta un recompte de cèl·lules sanguínies molt baix. Es tracta d’una condició potencialment mortal.

Es pot recomanar el trasplantament de medul·la òssia o de cèl·lules mare a persones més joves. És més probable que es recomani per a aquells de 50 anys o menys, però les persones majors de 50 anys poden rebre un trasplantament si tenen prou salut. Aquest tractament funciona millor quan el donant és un germà o una germana completament coincidents. Això s'anomena donant de germans coincidents.

Les persones grans i les que no tenen un donant de germans coincident reben medicaments per suprimir el sistema immunitari. Aquests medicaments poden permetre a la medul·la òssia tornar a produir cèl·lules sanguínies sanes. Però la malaltia pot tornar (recaiguda). Es pot provar un trasplantament de medul·la òssia amb un donant no relacionat si aquests medicaments no ajuden o si la malaltia torna a aparèixer després de millorar.

L’anèmia aplàstica greu i no tractada condueix a la mort ràpida. El trasplantament de medul·la òssia pot tenir molt d’èxit en els joves. El trasplantament també s’utilitza en persones grans o quan la malaltia torna a aparèixer després que els medicaments hagin deixat de funcionar.

Les complicacions poden incloure:

• Infeccions greus o hemorràgies
• Complicacions del trasplantament de medul·la òssia
• Reaccions als medicaments
• Hemocromatosi (acumulació de massa ferro en els teixits del cos a causa de moltes transfusions de glòbuls vermells)

Truqueu al vostre proveïdor d’atenció mèdica o aneu a la sala d’urgències si es produeix sagnat sense cap motiu o si és difícil aturar-se. Truqueu si observeu infeccions freqüents o fatiga inusual.

Anèmia hipoplàstica; Fracàs de la medul·la òssia: anèmia aplàstica

• Trasplantament de medul·la òssia - descàrrega

• Aspiració de medul·la òssia

Bagby GC. Anèmia aplàstica i estats de fallida de medul·la òssia relacionats. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 156.

Culligan D, Watson HG. Sang i medul·la òssia. A: Cross SS, ed. Patologia de Underwood. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 23.

Young NS, Maciejewski JP. Anèmia aplàstica. A: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: principis bàsics i pràctica. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 30.