Cardiomiopatia restrictiva

La cardiomiopatia restrictiva es refereix a un conjunt de canvis en el funcionament del múscul cardíac. Aquests canvis fan que el cor s’ompli malament (més comú) o s’estrenyi mal (menys comú). De vegades, els dos problemes són presents.

En cas de cardiomiopatia restrictiva, el múscul cardíac és de mida normal o lleugerament augmentat. La majoria de les vegades, també bombeja amb normalitat. No obstant això, no es relaxa normalment durant el temps entre els batecs del cor quan la sang torna del cos (diàstole).

Tot i que el problema principal és l’ompliment anormal del cor, és possible que el cor no bombi sang amb força quan la malaltia progressa. La funció anormal del cor pot afectar els pulmons, el fetge i altres sistemes corporals. La miocardiopatia restrictiva pot afectar una o les dues càmeres inferiors del cor (ventricles). La cardiomiopatia restrictiva és una afecció poc freqüent. Les causes més freqüents són l’amiloïdosi i les cicatrius del cor per una causa desconeguda. També pot produir-se després d’un trasplantament de cor.

Altres causes de cardiomiopatia restrictiva són:

• Amiloïdosi cardíaca
• Malaltia cardíaca carcinoide
• Malalties del revestiment cardíac (endocardi), com la fibrosi endomiocàrdica i la síndrome de Loeffler (rares)
• Sobrecàrrega de ferro (hemocromatosi)
• Sarcoïdosi
• Cicatrius després de la radioteràpia o la quimioteràpia
• Esclerodèrmia
• Tumors del cor

Els símptomes de la insuficiència cardíaca són els més freqüents. Aquests símptomes sovint es desenvolupen lentament amb el pas del temps.No obstant això, els símptomes de vegades comencen de forma molt sobtada i són greus.

Els símptomes més comuns són:

• Tos
• Problemes respiratoris que es produeixen a la nit, amb activitat o estirats
• Fatiga i incapacitat per fer exercici
• Pèrdua de gana
• Inflor de l'abdomen
• Inflor de peus i turmells
• Pols desigual o ràpid

Altres símptomes poden incloure:

• Dolor de pit
• Incapacitat de concentració
• Baix rendiment d’orina
• Necessitat d'orinar a la nit (en adults)

Un examen físic pot mostrar:

• Venes del coll augmentades (disteses) o bombades
• Fetge ampliat
• Escletxes pulmonars i sons cardíacs anormals o distants al pit escoltats a través d’un estetoscopi
• Còpia de seguretat de fluids a les mans i als peus
• Signes d’insuficiència cardíaca

Les proves de cardiomiopatia restrictiva inclouen:

• Cateterisme cardíac i angiografia coronària
• TC de tòrax
• Radiografia de tòrax
• ECG (electrocardiograma)
• Estudi d’ecocardiograma i Doppler
• Resonància magnètica del cor
• Exploració cardíaca nuclear (MUGA, RNV)
• Estudis de ferro sèric
• Proves de proteïnes sèriques i d'orina

La cardiomiopatia restrictiva pot semblar similar a la pericarditis constrictiva. El cateterisme cardíac pot ajudar a confirmar el diagnòstic. Poques vegades es pot requerir una biòpsia del cor.

L’afecció que causa la cardiomiopatia es tracta quan es pot trobar.

Se sap que pocs tractaments funcionen bé per a la miocardiopatia restrictiva. L’objectiu principal del tractament és controlar els símptomes i millorar la qualitat de vida.

Els tractaments següents es poden utilitzar per controlar els símptomes o prevenir problemes:

• Medicaments per reduir la sang
• Quimioteràpia (en algunes situacions)
• Diürètics per eliminar líquids i ajudar a millorar la respiració
• Medicaments per prevenir o controlar els ritmes cardíacs anormals
• Esteroides o quimioteràpia per algunes causes

Es pot considerar un trasplantament de cor si la funció cardíaca és molt deficient i els símptomes són greus.

Les persones amb aquesta afecció solen desenvolupar una insuficiència cardíaca que empitjora. També es poden produir problemes amb el ritme cardíac o les vàlvules cardíaques "fuites".

Les persones amb cardiomiopatia restrictiva poden ser candidats a un trasplantament cardíac. Les perspectives depenen de la causa de la malaltia, però sol ser pobra. La supervivència després del diagnòstic pot superar els 10 anys.

Truqueu al vostre metge si teniu símptomes de cardiomiopatia restrictiva.

Cardiomiopatia: restrictiva; Miocardiopatia infiltrativa; Fibrosi miocàrdica idiopàtica

• Cor: secció pel centre
• Vista frontal del cor

Falk RH, Hershberger RE. Les miocardiopaties dilatades, restrictives i infiltratives. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 77.

McKenna WJ, primer ministre d’Elliott. Malalties del miocardi i de l'endocardi. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 54.