Atròfia de sistemes múltiples - tipus parkinsònic

L’atròfia de diversos sistemes, de tipus parkinsònic (MSA-P), és una afecció poc freqüent que causa símptomes similars a la malaltia de Parkinson. No obstant això, les persones amb MSA-P tenen un dany més estès a la part del sistema nerviós que controla funcions importants com la freqüència cardíaca, la pressió arterial i la sudoració.

L’altre subtipus de MSA és MSA-cerebel·lar. Afecta principalment zones profundes del cervell, just per sobre de la medul·la espinal.

Es desconeix la causa del MSA-P. Les zones afectades del cervell se superposen a les zones afectades per la malaltia de Parkinson, amb símptomes similars. Per aquest motiu, aquest subtipus de MSA s’anomena parkinsònic.

El MSA-P es diagnostica amb més freqüència en homes majors de 60 anys.

MSA danya el sistema nerviós. La malaltia tendeix a progressar ràpidament. Aproximadament la meitat de les persones amb MSA-P han perdut la major part de les seves habilitats motores als 5 anys de l’aparició de la malaltia.

Els símptomes poden incloure:

• Tremolors
• Dificultats de moviment, com ara lentitud, pèrdua d’equilibri, remenades al caminar
• Caigudes freqüents
• Dolors musculars (mialgia) i rigidesa
• Canvis a la cara, com ara una aparença masclista a la cara i la mirada fixa
• Dificultat per mastegar o empassar (de tant en tant), no poder tancar la boca
• Patrons de son alterats (sovint durant un moviment ocular ràpid [REM] a la nit)
• Marejos o desmais en posar-se dret o després d’aturar-se
• Problemes d'erecció
• Pèrdua de control sobre els intestins o la bufeta
• Problemes d’activitat que requereixen petits moviments (pèrdua d’habilitats motores fines), com ara escriure que és petit i difícil de llegir
• Pèrdua de suor a qualsevol part del cos
• Disminució de la funció mental
• Nàusees i problemes de digestió
• Problemes de postura, com ara inestables, inclinats o caiguts
• Canvis de visió, visió disminuïda o borrosa
• Canvis de veu i veu

Altres símptomes que poden aparèixer amb aquesta malaltia:

• Confusió
• Demència
• Depressió
• Dificultats respiratòries relacionades amb el son, inclosa l’apnea del son o un bloqueig del pas d’aire que provoca un so vibrant dur

El vostre metge us examinarà i us revisarà els ulls, els nervis i els músculs.

La pressió arterial es prendrà mentre estigueu estirat i dempeus.

No hi ha proves específiques per confirmar aquesta malaltia. Un metge especialitzat en el sistema nerviós (neuròleg) pot fer el diagnòstic en funció de:

• Antecedents de símptomes
• Resultats de l'examen físic
• Descartar altres causes de símptomes

Les proves per ajudar a confirmar el diagnòstic poden incloure:

• MRI del cap
• Nivells de norepinefrina plasmàtica
• Examen d'orina per a productes de degradació de norepinefrina (catecolamines d'orina)

No hi ha cura per al MSA-P. No es coneix cap manera d’evitar que la malaltia empitjori. L’objectiu del tractament és controlar els símptomes.

Es poden utilitzar medicaments dopaminèrgics, com la levodopa i la carbidopa, per reduir els tremolors lleus o precoços.

Però, per a moltes persones amb MSA-P, aquests medicaments no funcionen bé.

Es poden utilitzar medicaments per tractar la pressió arterial baixa.

Un marcapassos programat per estimular el batec del cor a una velocitat ràpida (més de 100 batecs per minut) pot augmentar la pressió arterial per a algunes persones.

El restrenyiment es pot tractar amb una dieta rica en fibra i laxants. Hi ha medicaments disponibles per tractar problemes d’erecció.

Podeu trobar més informació i assistència per a persones amb MSA-P i les seves famílies a:

• Organització Nacional per a Trastorns Rars - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• The MSA Coalition - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Els resultats de MSA són pobres. La pèrdua de funcions mentals i físiques empitjora lentament. És probable la mort prematura. Les persones solen viure de 7 a 9 anys després del diagnòstic.

Truqueu al vostre proveïdor si presenta símptomes d’aquest trastorn.

Truqueu al vostre proveïdor si li han diagnosticat MSA i els símptomes tornen o empitjoren. Truqueu també si apareixen símptomes nous, inclosos possibles efectes secundaris dels medicaments, com ara:

• Canvis d’alerta / comportament / estat d’ànim
• Comportament delirant
• Mareig
• Al·lucinacions
• Moviments involuntaris
• Pèrdua del funcionament mental
• Nàusees o vòmits
• Confusió o desorientació greus

Si teniu un membre de la família amb MSA i el seu estat disminueix fins al punt que no podeu atendre la persona a casa, busqueu consell al proveïdor del membre de la vostra família.

Síndrome de Shy-Drager; Hipotensió ortostàtica neurològica; Síndrome de Shy-McGee-Drager; Síndrome de Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

• Sistema nerviós central i sistema nerviós perifèric

Fanciulli A, Wenning GK. Atròfia de sistemes múltiples. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson i altres trastorns del moviment. A: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Trastorns del sistema nerviós autònom. A: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Llibre de text de medicina geriàtrica i gerontologia de Brocklehurst. 8a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 63.